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育児・子供の病気

フェニルアラニンの調節がカギ~フェニルケトン尿症

 

フェニルケトン尿症は異常遺伝子を親から受け継ぐことによって発症する遺伝病です。フェニルケトン尿症を発症している子どもは生まれつき必須アミノ酸であるフェニルアラニンを代謝する酵素の働きが十分ではなく、根本治療もないため、予防をしていくことが大切です。

 

フェニルアラニンが蓄積すると

本来代謝されるはずのフェニルアラニンが体内に蓄積されてしまうと、脳の発育に障害をきたします。しかし、異常な遺伝子を治す方法はないため、日々の食事の中によってフェニルアラニンが体内にたまらないようにすることが大切になってきますので、フェニルケトン尿症を発症している子どもはフェニルアラニンの摂取を制限しながら生活をしていかなければなりません。

 

食事療法

フェニルアラニンの過剰蓄積を予防するためには、できるだけ早い段階からフェニルアラニンの制限食を開始します。乳児のときにはフェニルアラニンを含まない、あるいはフェニルアラニンの含有を減らしたミルクを与えます。ミルク以外の食事が始まると、フェニルアラニンを多く含んでいるたんぱく質の摂取量を制限した低たんぱく食をとることになります。

 

必須アミノ酸 フェニルアラニンの調整

フェニルアラニンは必須アミノ酸であって、人の体には必ず必要なものです。そのため発育に必要最低限のフェニルアラニンを母乳、ミルク、食事から摂取するようにし、それでは不足してしまう栄養を特別やミルクや食事によって補うようにします。また、成長に伴ってある程度の量のフェニルアラニンを摂取することが可能になっていきます。

しかし、完全に食事制限をしなくてもよいのではなく、血中のフェニルアラニン濃度と、症状を合わせて考えながら状態に適した食事制限を行っていくことが必要です。

フェニルアラニンの値を適切にコントロールすることができれば、健常児と変わらず健康に成長、発達することができます。その分食事でのフェニルアラニンコントロールが重要になってきます。

(Photo by://www.photo-ac.com/)

著者: Roddyさん

本記事は、2016-08-03掲載時点の情報となります。
記事内容について実行の際には、ご自身の責任のもと安全性・有用性を考慮してご利用いただくようお願い致します。


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