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筋委縮や脱力、仮性肥大も?!ベッカー型筋ジストロフィーとは

筋肉をつくる遺伝子に異常がおきることで筋肉が失われていく筋ジストロフィーですが、いくつかの種類があります。その中の一つに「ベッカー型筋ジストロフィー」というものがあります。

 

■ベッカー型筋ジストロフィーとは

筋委縮や脱力があり、仮性肥大もみられます。通常男性のみに発病します。筋ジストロフィーの中でも患者数が最も多い「デュシェンヌ型」とよく似た症状を示します。

 

デュシェンヌ型ではジストロフィンという蛋白が作られないのに対し、ベッカー型では構造に異常がありながらも存在するというのが特徴です。そのため、デュシェンヌ型に比べ進行が遅く、比較的軽症である場合がほとんどです。

 

発症年齢も遅く、個人差はありますが成人になってから発症することもあります。発症はデュシェンヌ型の1/3ほどと見られています。遺伝により発症することが多いですが、遺伝子の突然変異によって発症することもあります。

 

■症状の進行について

進行が遅い場合が多いですが、デュシェンヌ型のように早い時期から強い症状が出る場合もあります。15歳を過ぎても歩行が可能であることが多いのが特徴です。

 

精神発達遅滞もみられず、心筋障害があることも少ないですが、四肢の筋肉の衰えより先に心不全や心肥大をおこすこともまれにあるため、定期的に検診を受ける必要があります。

 

寿命は10代~80代までと、症状により幅があります。 

 

■治療について

現在のところ、根本的な治療方法は見つかっていません。新しい治療法の研究が進められているようです。リハビリや軽い運動などで体の機能を維持するようにします。

 

約30000人に1人の割合で発症するといわれています。家系にベッカー型やデュシェンヌ型の人がいる場合は、妊娠した際胎児の出生前診断により病気の可能性の有無を調べることもあるようです。 

(Photo by: [//www.ashinari.com/])

著者: はやぶささん

本記事は、2016-08-04掲載時点の情報となります。
記事内容について実行の際には、ご自身の責任のもと安全性・有用性を考慮してご利用いただくようお願い致します。


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