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後天性の肺胞タンパク症!原因不明の特発性肺胞タンパク症はGM-CSF欠乏による?

 

後天性の肺胞タンパク症は、原因疾患のはっきりしている続発性肺胞タンパク症と、原因不明の特発性肺胞タンパク症の二種類があります。
この特発性肺胞タンパク症は、肺胞タンパク症の九割を占める高い割合で発症しますが、未だに発症の原因は不明のままです。
ただし、なぜそうなるかは不明でも特発性肺胞タンパク症には、GM-CSFという微量生理活性蛋白質が関わっていることは判明しています。


※GM-CSF(顆粒球単球コロニー刺激因子
多能性造血幹細胞に分化を促すサイトカインの一種です。

 

■原因不明の特発性肺胞タンパク症


●肺胞タンパク症患者の九割が特発性
肺胞タンパク症の患者の九割は特発性であり、その原因は不明とされています。
しかし、近年の研究によりGM-CSFという微量生理活性蛋白質が関わっていることが報告されています。

1.GM-CSFによる肺胞マクロファージの異常
GM-CSFが欠乏、もしくは自己抗体ができてしまうことで十分に働かず、肺胞マクロファージの成熟過程に障害が起こってしまう、ということが考えられます。


2.肺胞サーファクタントのみ除去
肺胞マクロファージが十分に成熟せず、機能障害を起こしてしまうことで、肺胞内に蓄積した肺胞サーファクタントが除去しきれなくなってしまいます。


3.肺胞タンパク症を発症
肺胞内の肺胞サーファクタント由来のリポタンパク症物質が呼吸を阻害し、呼吸困難をきたす肺胞タンパク症が発症することになるのです。

※GM-CSF欠乏の原因
肺胞マクロファージの機能障害を起こすGM-CSFの欠乏、もしくは自己抗体ができてしまう原因自体は未だ不明のままです。



このGM-CSFの欠乏が原因であることが判明したことにより、GM-CSFの外部からの投与により、特発性肺胞タンパク症を治療でるという可能性もでてきています。

 

(Photo by://www.photo-ac.com/main/detail/7618)

著者: ヒフミさん

本記事は、2016-07-29掲載時点の情報となります。
記事内容について実行の際には、ご自身の責任のもと安全性・有用性を考慮してご利用いただくようお願い致します。


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