カラダノートみんなの役立つ予防法や対処法
  1. カラダノートTOP >
  2. 気になる病気・症状 >
  3. 肺・気管支 >
  4. 肺胞タンパク症 >
  5. 後天性の肺胞タンパク症!原因不明の特発性肺胞タンパク症はGM-CSF欠乏による?

気になる病気・症状

後天性の肺胞タンパク症!原因不明の特発性肺胞タンパク症はGM-CSF欠乏による?

 

後天性の肺胞タンパク症は、原因疾患のはっきりしている続発性肺胞タンパク症と、原因不明の特発性肺胞タンパク症の二種類があります。
この特発性肺胞タンパク症は、肺胞タンパク症の九割を占める高い割合で発症しますが、未だに発症の原因は不明のままです。
ただし、なぜそうなるかは不明でも特発性肺胞タンパク症には、GM-CSFという微量生理活性蛋白質が関わっていることは判明しています。


※GM-CSF(顆粒球単球コロニー刺激因子
多能性造血幹細胞に分化を促すサイトカインの一種です。

 

■原因不明の特発性肺胞タンパク症


●肺胞タンパク症患者の九割が特発性
肺胞タンパク症の患者の九割は特発性であり、その原因は不明とされています。
しかし、近年の研究によりGM-CSFという微量生理活性蛋白質が関わっていることが報告されています。

1.GM-CSFによる肺胞マクロファージの異常
GM-CSFが欠乏、もしくは自己抗体ができてしまうことで十分に働かず、肺胞マクロファージの成熟過程に障害が起こってしまう、ということが考えられます。


2.肺胞サーファクタントのみ除去
肺胞マクロファージが十分に成熟せず、機能障害を起こしてしまうことで、肺胞内に蓄積した肺胞サーファクタントが除去しきれなくなってしまいます。


3.肺胞タンパク症を発症
肺胞内の肺胞サーファクタント由来のリポタンパク症物質が呼吸を阻害し、呼吸困難をきたす肺胞タンパク症が発症することになるのです。

※GM-CSF欠乏の原因
肺胞マクロファージの機能障害を起こすGM-CSFの欠乏、もしくは自己抗体ができてしまう原因自体は未だ不明のままです。



このGM-CSFの欠乏が原因であることが判明したことにより、GM-CSFの外部からの投与により、特発性肺胞タンパク症を治療でるという可能性もでてきています。

 

(Photo by://www.photo-ac.com/main/detail/7618)

著者: カラダノート編集部

本記事は、2016-07-29掲載時点の情報となります。
記事内容について実行の際には、ご自身の責任のもと安全性・有用性を考慮してご利用いただくようお願い致します。


通報する

オススメ検索ワード

肺胞タンパク症に関する記事

自己免疫性肺胞たんぱく症の治療法では何をするの?(前編)

  まずはじめに、肺胞たんぱく症は発症原因により ・自己免疫性肺胞たんぱ...

自己免疫性肺胞たんぱく症の治療法では何をするの?(後編)

  「自己免疫性肺胞たんぱく症の治療法では何をするの?(前編)」に引き続き...


呼吸障害を引き起こす!肺胞に溜まる肺サーファクタントによる呼吸障害について

  肺胞タンパク症とは、肺胞の中に液状の蛋白様物質が溜まり、肺胞が呼吸によ...

肺胞や気道は実は正常なまま?!肺胞タンパク症について知ろう!

  肺胞タンパク症は呼吸障害を伴い、さらには易感染性によって呼吸器感染症を...

カラダノートひろば

肺胞タンパク症の関連カテゴリ

ブックマークは20件まで登録可能です
トップへ戻る