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3つの肺胞タンパク症…それぞれの原因とは?

 

肺胞タンパク症という疾患は、そのだいたいのメカニズムは知られていますが、原因がはっきりとわかっていません。しかしタイプによって3つにわけることができます。

 

 

自己免疫性(特発性)肺胞タンパク症

成人が生じる肺胞タンパク症の約9割がこのタイプです。とは言っても患者は100万人に6~10人ほどと少なく希少肺疾患と言われます。

肺胞タンパク症は、肺胞の中にサーファクタントという物質が過剰に溜まってしまうことによって起こります。

これは肺胞マクロファージというサーファクタントを調節している細胞の働きが悪くなることによって起こるものです。この肺胞マクロファージは血中の白血球が肺胞で変化して生まれるのですが、その際に必要になるのがGM-CSFという物質です。このGM-CSFは白血球が肺胞マクロファージへ変化することと、マクロファージがサーファクタントを処理することを促す働きを持っています。

しかし、自己免疫性肺胞タンパク症では何らかの理由でGM-CSFに対する抗体ができてしまい、GM-CSFの働きが鈍くなり、結果的にサーファクタントの処理が不十分になるために起こるのです。

 

続発性肺胞タンパク症

続発性は何らかの病気の結果に起こる肺胞タンパク症です。原因となる疾患には血液疾患、感染症、リジン尿性蛋白不耐症、ベーチェット病などで認められます。

これの他にも体の抵抗力が低下したときや、粉じんを大量かつ急速に吸い込んだときに生じる傾向があるもので、上記のGM-CSFに対する抗体とは関係なく生じます。続発性肺胞タンパク症は自己免疫性タンパク症よりもさらにまれなタイプです。

 

先天性肺胞タンパク症

先天的に遺伝子異常を抱えているために生じる肺胞タンパク症です。顆粒球マクロファージコロニー刺激因子受容体β鎖とサーファクタント蛋白の一種の欠如が指摘されていますが、なぜ先天的にこうした異常が生じるのかは分かっていません。先天性肺胞タンパク症は新生児に起こることが多く、これも他の肺胞タンパク症と同様に非常にまれな疾患です。

 

タイプごとに治療方法も異なります。まずは肺胞タンパク症のタイプを特定することが重要です。

 

 

(Photo by: [//www.ashinari.com/2013/09/15-382028.php?category=226])

著者: Roddyさん

本記事は、2016-07-28掲載時点の情報となります。
記事内容について実行の際には、ご自身の責任のもと安全性・有用性を考慮してご利用いただくようお願い致します。


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