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呼吸が苦しくなる病気「肺胞タンパク症」その原因は…まだ不明!?なぜ?

 

肺胞タンパク症とはまれな病気で、肺の中にサーファクタントという物質がたまり、換気が低下して次第に呼吸が苦しくなる呼吸器の病気です。

国内での患者数は1000人前後で、男女比3:1で男性に多く、喫煙者にも多いとされています。

 

肺胞タンパク症

この病気は自然に治る人もいればゆっくりと病状が進んで、ある日突然容態が急激に悪化することもあります。

また、肺胞タンパク症は3つのタイプに分類されています。それぞれの原因は何なのでしょうか。

 

新生児の発症する肺胞タンパク症の原因

新生児の発症する肺胞タンパク症は、サーファクタントの生成または分解過程に障害がある遺伝子の異常や、GM-CFSレセプターの異常により引き起こされるとされています。

顆粒球マクロファージコロニー刺激因子(GM-CFS)の受容体欠損、あるいはサーファクタントタンパクB,およびCの欠損が知られています。しかしほとんどの場合、原因は不明のままになっています。

 

疾患の結果で生じる肺胞タンパク症の原因

免疫異常をもたらす白血病や骨髄異型性症候群などの血液疾患、膠原病(こうげんびょう)や、HIV感染、粉塵や化学物質の吸入等によって二次的に引き起こされます。

 

原因がよく分からない肺胞タンパク症

基本的には肺胞タンパク症は原因が不明です。

ですが近年の実験で、GM-CSFあるいは、その受容体遺伝子の欠損マウスが本症類似の病態を発症すること、本疾患患者の血清中に抗GM-CFSが存在すること等が報告されています。

このことからGM-CFSの欠乏やGM-CFS自己抗体などによって肺胞マクロファージの成熟過程に障害が起きることで、肺胞マクロファージの機能異常をきたし、肺胞腔内から余分な肺サーファクタントを除去できず貯留し、本疾患が引き起こされるのではないかと考えられるようになっています。

 

もし「肺胞タンパク症かも」と思ったら、呼吸器内科を受診し診断結果をもとに医師と相談しながら治療方針を決めてください。

 

 

(Photo by: [//www.ashinari.com/2007/09/29-003208.php?category=226])

著者: カラダノート編集部

本記事は、2016-07-28掲載時点の情報となります。
記事内容について実行の際には、ご自身の責任のもと安全性・有用性を考慮してご利用いただくようお願い致します。


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