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育児・子供の病気

小児癌に多い神経芽腫

       

小児癌として白血病についで頻度が高い悪性腫瘍として有名なものに、神経芽腫があります。神経芽腫は神経堤細胞に由来する悪性腫瘍で、主に副腎交感神経幹から発生します。

 

神経芽腫の好発部位
1. 副腎や交感神経節などの腹部 … 60%
2. 胸部交感神経節  … 20%

 

腫瘍の臨床症状は原発部位と年齢、病期によってそれぞれ違い、新生児期に発見される感じの多くは4S期(原発または不完全切除の限局性腫瘍で、転移は肝、または骨髄のみにあるもの)で、び漫性多発性の転移による肝腫大のため、腹部の膨満が顕著で、呼吸困難を訴える場合が多くみられます。

 

乳児期には、6か月乳児に疾患の疑いを早期に検知するための検査としてマススクリーニングが行われるため、その検査による発見例が多く認められています。

 

乳児期には、腹部腫瘤や多彩な転移による症状で発見されることが多いようです。特殊例としては、眼球の異常運動や小脳性運動失調(水平および垂直方向の不規則な目の動きや方向の誤認など)や、脊髄間に進展して下肢の麻痺で発症することもあります。


また、神経芽腫の原発部位や転移巣を調べるためには以下のような検査が有効とされています。

 

神経芽腫の検査
1. 単純X線撮影
2. コンピューター断層撮影(CT)
3. MRI(核磁気共鳴画像法)
4. 超音波検査
5. 骨シンチグラフィー
6. MIBGシンチグラフィー
7. 尿検査(尿中VMA/HVA、尿中クレアチニン濃度)
8. 血清ニューロン特異エノラーゼ(NSE)

 

治療のポイントとしては、年齢病期予後因子の有無によって治療方針を決定します。治療の基本として、N-myc遺伝子の増幅が見られない乳幼児例は、無治療か、軽い治療を行います。

 

一方、N-myc遺伝子の増幅が見られる1歳以上の進行例では、強力な多剤併用療法に加えて自家骨髄や自家末梢血幹細胞移植をも併用した超大量化学療法を行います。

 

これらの集約的治療によって、1歳以上の病期、ステージⅢ、ステージⅣ以上の進行例でも5年生存率は70%、30%とそれぞれ向上している現状があり、今後の治療研究次第で生存率はより向上してくると思われます。

 

(Photo by://www.ashinari.com/2012/10/05-371461.php?category=12 )

 

著者: kyouさん

本記事は、2016-07-30掲載時点の情報となります。
記事内容について実行の際には、ご自身の責任のもと安全性・有用性を考慮してご利用いただくようお願い致します。


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