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アレルギーの延長?原因不明の難病…チャーグ・ストラウス症候群。注意したい重要臓器への進行

 

気管支喘息やアレルギー性鼻炎を発症している人の中にはその疾患に続いてチャーグ・ストラウス症候群という疾患を生じることがあります。

この疾患は非常にまれな疾患で、難病指定もされています。

 

難病、チャール・ストラウス症候群

難病とされるチャール・ストラウス症候群は細い血管で血管炎といった血管障害が生じるものです。この血管炎は壊死性の血管炎で、末梢血好酸球の増加を伴って見られます。

血管炎が全身の血管で見られるので、炎症が起こる血管の場所によっては症状が重篤になることがあります。難病とされていることの一端は、これらの症状が起こる原因が分かっていないことにもあるでしょう。

 

Ⅰ型アレルギーの関与

チャール・ストラウス症候群は気管支喘息やアレルギー性鼻炎といった疾患が先行して見られます。そのためⅠ型アレルギーの関与が考えられています。Ⅰ型アレルギーとはⅠgEが関与することで引き起こされるアレルギー反応です。

ⅠgEとは人が持つ抗体の中でアレルギー反応に関係する抗体です。

本来、抗体は体を守るためのものですが、過剰に働くと気管支喘息やアレルギー性鼻炎、蕁麻疹、アトピーといった異常な体の反応を引き起こすことになります。

チャール・ストラウス症候群はこうしたアレルギー反応と深く関係しているものと考えられています。ただし、現在は疾患に先行してアレルギー疾患が見られるというだけで、その関係が明確に証明されているわけではありません。

 

アレルギー反応によって

つまりアレルギー体質を持っている患者が、抗原の刺激を受けることで気道粘膜やマスト細胞、マクロファージ、T細胞、好酸球などから炎症の形成に関与するタンパク質が生産され、これによって好酸球の活性化が促進されて疾患の発症につながるとされています。

 

過剰な体の防衛機能の延長という見方が強いですが、なぜそれがチャール・ストラウス症候群につながるのかは明確ではありません。

アレルギーが原因?! チャーグ・ストラウス症候群

花粉の季節、鼻炎に悩まされる人も多いと思います。アレルギーは、花粉だけでなくダニやホコリといったハウスダストや、ペットなどでも起きることがあります。このアレルギーが原因で起こりうる病気として、チャーグ・ストラウス症候群というものがあります。

 

チャーグ・ストラウス症候群

チャーグ・ストラウス症候群は、アレルギー性鼻炎や気管支喘息などの症状が長年続いた場合になりやすい病気とされています。これはこれらの症状が血管炎を引き起こしやすいからであり、血管炎の症状が現れることが、チャーグ・ストラウス症候群です。

 

明確な原因は不明

チャーグ・ストラウス症候群は、アレルギー性鼻炎や気管支喘息などを有する人がなりやすいとされていますが、明確な原因は不明です。そのため、アレルギー性鼻炎や気管支喘息を予防することで、チャーグ・ストラウス症候群を予防するほかに方法がありません。

 

アレルギーの原因

ホコリ

花粉

ハウスダスト

ダニ

ペット(毛・ダニ)

タバコ

食品

 

アレルギーは遺伝性が高い

アレルギーを持つ人の多くは、近親者にもアレルギー症状が見られるなど、遺伝性の高いものです。近親者でアレルギーを持っている人がいる場合は、自分が発症していなくても今後なる可能性がありますので注意が必要です。

 

アレルギー症状を改善させるには、アレルギーの原因となるものを除去するほかありません。ホコリやダニなどのハウスダストや、ペットの毛やペットに付いたホコリやダニなどが原因で発症することが多いので、私達の身近にその原因があることを理解しておきましょう。こまめに掃除をしたりペットを飼わなかったりすることで防ぐことができます。また、最近急激に増えているのが花粉によるアレルギーです。マスクやめがね、そして花粉を家に持ち帰らないなどの対策が必要です。なるべくアレルギー症状を引き起こさないようにし、チャーグ・ストラウス症候群にならないようにしましょう。

アレルギー症状から炎症症状に…チャーグ・ストラウス症候群

気管支喘息やアレルギー性鼻炎は元々持っている体の免疫反応が過剰に反応してしまうことによって、引き起こされるものです。

これらのアレルギー反応はⅠ型と呼ばれるものですが、こうしたアレルギーに続いて起こる疾患にチャーグ・ストラウス症候群という、非常にまれな疾患があります。

 

原因不明の疾患

チャーグ・ストラウス症候群を発症している患者さんは多くありません。

日本においても年間新しい患者さんが100人程度、そして年に医療機関を受診している患者さんが1800人程度と言います。

どの年代にも発症の可能性がありますが、30~60歳に特に起こりやすく、やや女性に多く見られる疾患のようです。

これはまれな疾患であると同時に、難病に指定されている疾患で、疾患の原因などは明らかになっていません。

  

チャーグ・ストラウス症候群の症状

チャーグ・ストラウス症候群の症状は以下のようなものがあります。

 

最初の症状

…上記のようにチャーグ・ストラウス症候群はこの疾患に先行して気管支喘息やアレルギー性鼻炎といった疾患が起こりますので、そのいずれか、あるいは両方が起こったり、悪化したりします。

ですので、これらの疾患でみられるくしゃみやせき、鼻水や目のかゆみなどの症状が続きます。

アレルギー性鼻炎の場合は副鼻腔炎の炎症によって、鼻や顔の痛みを感じる・鼻にポリープができる、などが起こることもあります。

 

進行すると…

疾患が進行していくと以下のような症状が見られるようになっていきます。

全身の不調

疲労感

発熱

寝汗

食欲不振

体重減少

チャーグ・ストラウス症候群は血管で炎症が起こる疾患ですので、どの場所で炎症が起きているかによってこれらの症状以外にも症状が見られることがあります。

 

気管支炎やアレルギー性鼻炎を発症している人は、日々の体調の変化の他にこうした変化にも敏感になっていなければいけないかもしれません。

チャーグ・ストラウス症候群 注意したい重要臓器への進行

チャーグ・ストラウス症候群という疾患は、原因が分からず全身の細い血管に炎症が起こる疾患です。この疾患は炎症が起こる場所によって症状が異なります。

  

後遺症として残りやすい神経への進行

神経への進行では多発性単神経炎が多く、疾患全体を見ても炎症による多発性単神経炎はほぼすべての患者に診られます。

これは上肢よりも下肢により多く認められるようです。腓骨神経への進行が良く見られ、知覚障害や運動障害のいずれもみられます。麻痺が起こると進行性になることが多く、元の気管支喘息が治療に抵抗性の場合は運動障害よりも知覚障害の方が後遺症として残りやすいようです。

また、意識障害やけいれん、髄膜炎、脳出血、認識障害などの中枢神経の障害もしばしばみられるようです。

 

心臓への進行は危険

心臓への進行はこの疾患での重篤な症状の一つです。特に疾患の急性期には炎症が急速に進行しますので、心筋梗塞などで突然死につながることもありますし、心外膜炎、心臓発作、心臓弁障害など死因につながる疾患につながることがあります。これは冠動脈分岐の血管炎や、血管外に肉芽腫が形成されることなどによって見られます。

とくに心臓は血管が張り巡らされているものですから血管炎とは関係が深いため、チャーグ・ストラウス症候群において心臓は影響を受けやすいものとされています。

 

消化管への進行

消化管も血管が張り巡らされているものですから、症状が出やすいです。

腹痛を生じることが多いですが、腸管出血や下血、吐血などの症状が見られることがあり、特に腸管穿孔という腸壁に穴が開いて内容物が外に漏れてしまう疾患は死因になることもあります。

 

障害される臓器によっては生命の危機が伴いますので、早期に治療を進めていくことが重要です。

 

(Photo by: [//www.ashinari.com/2012/09/27-370776.php?category=390])

著者: カラダノート編集部

本記事は、2017-03-28掲載時点の情報となります。
記事内容について実行の際には、ご自身の責任のもと安全性・有用性を考慮してご利用いただくようお願い致します。


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