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チャーグ・ストラウス症候群 5年後の生存率が70%前後!?早期診断が大切!そして治療法とは

原因不明のまま、白血球の一種である好酸球が顕著に増加し、全身の細い血管において血管炎が生じる病気があります。これはチャーグ・ストラウス症候群という疾患で、5年後の生存率が70%前後と、決して予後が良好な疾患とは言えません。 

 

気管支喘息の5000人に1人

チャーグ・ストラウス症候群は気管支喘息やアレルギー性鼻炎が先行すると言われますが、そのほとんどが気管支喘息から発症し、アレルギー性鼻炎や皮膚炎が先行するケースがしばしばあるそうです。

 

上記のようにこの疾患を生じると血管炎が起こりますが、まずはこうした気管支喘息などの症状が顕著に見られます。

 

特に傷つけられる器官

どの器官にも炎症が起こる可能性がありますが、特に以下の場所に炎症が起こります。

 

神経

副鼻腔

皮膚

関節

消化管

心臓

腎臓

 

場所によっては命に関わる器官です。また、しばしば肉芽腫という炎症を引き起こす免疫細胞の塊が患部の組織に小結節を形成することがあり、これが正常な組織を破壊し機能を傷害することがあります。そして障害された器官によって見られる症状は異なります。

 

急激に悪化することも

疾患の急性期には血管の炎症が数日単位で急激に悪化することもあります。その場合心臓や脳に影響が出ると、脳出血や脳梗塞、心筋梗塞、腸穿孔などの重篤な臓器障害が起こることがあります。

 

例えば腎臓に進行した場合、腎臓は障害されてもあまり症状が出ませんから、腎機能が著しく低下するまで自分では気づけない場合があります。そのため、この疾患を発病したら、早期に治療を開始して炎症を多臓器に進行させないことも必要ですし、他の臓器に炎症が及んでいないかと定期的に確認することで、早期に発見治療ができます。

 

チャーグ・ストラウス症候群は全身に症状が出る難病!

2014年のソチオリンピックで話題になった疾患にチャーグ・ストラウス症候群という疾患があります。

この疾患は全身の小さな血管に炎症が生じるもので、原因が確定していないことも手伝って難病に指定されています。

  

気管支喘息・アレルギー性鼻炎の前駆症状

チャーグ・ストラウス症候群を発症する患者はそのほとんどのが、喘息かアレルギー性鼻炎の病歴を持っています。

特に気管支喘息は治療抵抗性の喘息であることが多いようです。

チャーグ・ストラウス症候群の初期症状としてはこれらの疾患が起こったり、悪化したりすると言ったことが見られます。

  

さらに

おそらく上記までの症状であれば喘息やアレルギー性鼻炎の症状とくくって考えてしまうと思いますが、病気が進行するとそれにとどまりません。

血管炎の症状が見られるまで3年以内のことが多く、その後は全身性の炎症が見られますので、以下のような症状が見られるようになっていきます。

筋肉痛・筋肉痛

息切れ

せき

喀血

胸痛

腹痛

血便

腕や足の知覚異常やしびれ、筋力の低下

出血班

皮下結節

消化管出血

体重減少

発熱

血管が障害されるということで出血が起こることがあり、出血の場所によっては脳梗塞を起こしたり、心筋梗塞、心外膜炎、心臓弁障害が生じることもありますし、腎機能の低下や、腎不全が起こることもあります。

症状は障害された臓器によって実に様々で、これらの症状が組み合わさってあらわれますし、何度かにわたって生じることもあります。

症状が一貫して見られることもありますし、進行に伴って異なる症状が見られるようになることもあり、症状を一つのカテゴリーでくくることができません。

 

全身に炎症が起こる為、症状は上記だけにとどまらず、実に多岐にわたります。

 

様々な角度から行われるチャ―グ・ストラウス症候群の検査 早期の診断が大切です

全身の血管に炎症が起こる疾患にチャーグ・ストラウス症候群という疾患があります。血管は全身をめぐっているものですから、手や足はもちろんのこと、生命活動に必須な臓器にもめぐっているためそうした臓器が障害されると重篤な症状が引き起こされることがあります。

 

早期の診断

この疾患において血管の炎症が進行する前に、診断し治療を開始することはとても重要です。

ではその診断にはどのような検査を行うのでしょうか。

身体診察…チャーグ・ストラウス症候群における典型的な症状などを確認します。

 

血液検査…血液検査においては以下の数値が重要になります。

・好酸球数

・抗好中球細胞質抗体

チャーグ・ストラウス症候群において重要なのが白血球の一種である好酸球の数です。好酸球はアレルギー反応が起こっているときに体の中で生産されるもので、この疾患において増加することが知られています。またこの疾患を発症している人の約半数で抗好中球細胞質抗体が検出されることがあり、これも確認する必要があります。

他にも障害されている疾患によって確認するべき値は様々です。

 

尿検査…尿検査は腎臓が障害されているかを知るのに有効です。腎臓が障害されている場合血液検査にも変化がありますが、腎臓は体の水分代謝に深く関係していますので、殊腎臓の機能確認においては尿検査が有効です。

 

胸部X線検査…チャーグ・ストラウス症候群においては、血管の多い肺も障害されることが多いため、肺の炎症の有無を確認する必要があります。

 

チャーグ・ストラウス症候群の診断において、単独で診断を確定できる検査はありません。

症状や検査を総合的に判断し、必要であれば炎症を起こした組織を採取し、生検することによって判断をしていきます。

 

再発にも注意!チャ―グ・ストラウスの治療とは?

気管支喘息を発症している人は日本でも比較的多くいると思いますが、そこから他の疾患が生じることがあります。

その疾患にチャーグ・ストラウス症候群という疾患があり、これは非常にまれな疾患です。

  

進行と共に臓器がダメージを受ける

チャーグ・ストラウス症候群は血管が障害を受ける疾患で、障害を受けた臓器によって症状が変わります。

しかしこの疾患は発症原因がわかっていないため、明確な予防法がなく、症候群ということで、症状も多岐にわたりますので、診断にも様々な検査が必要です。

ただ予防ができない分、診断されたら早期に治療を開始して症状の進行を遅くすることが必要です。

  

治療は?

いざ診断されたらどのような治療がされるのでしょうか。以下に見てみましょう。

*コルチコステロイド薬

…通常使用されるのはコルチコステロイド薬です。この薬剤は炎症を軽減する薬で、多くの場合投薬をすると、この疾患で顕著に見られる末梢血好酸球の数の増加を速やかに正常に戻すことができます。

これは症状が改善するのに伴って投薬量を減らしていきますが、多くの場合1年以上にわたって治療を受ける必要があります。

これを早期に治療を中止すると再発をきたすことがありますので注意しなければなりません。

 

*免疫抑制薬

…生命維持に関わるような脳、心臓、腸などの器官が障害されている場合は、上記の薬とともに免疫を抑制する薬を投与することもあります。症状の重さによって薬の強さも変えます。

 

症状が治まっても、量を少なくしてしばらく薬を服用し、時間をおいて薬の投与を中止します。ただし、これらの薬は特に長期間使用すると重い副作用が起こることもあり注意が必要です。

 

原因が分かっていない分、対処的な治療が主になります。また、一度治癒したとしてもまた再発することがありますので定期的に通院することが必要です。

 

(Photo by: [http://www.ashinari.com/])

著者: カラダノート編集部

本記事は、2017-03-28掲載時点の情報となります。
記事内容について実行の際には、ご自身の責任のもと安全性・有用性を考慮してご利用いただくようお願い致します。


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