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先天性の溶血性貧血の種類とその原因

 

何らかの理由で赤血球がその寿命を迎える前に破壊され、貧血や黄疸の症状がでるのが溶血性貧血です。赤血球の寿命は120日ほどとされています。必要量よりも多めに作られているようですが、それでも不足になるほどのスピードで破壊が進んで行くのがこの病気です。溶血性貧血にはいくつかの種類があります。大きくわけて「先天性」と「後天性」のものがあります。このうち先天性のものについてみていきましょう。

 

 

■先天性の溶血性貧血

 

さらにいくつかに分類されます。

 

・赤血球の膜に異常があるもの

・赤血球の酵素に異常があるもの

・ヘモグロビンに異常があるもの

 

この中で代表的なのが赤血球の膜に異常がある「遺伝性球状赤血球症」です。先天性溶血性貧血のうち約70%ほどがこの病気です。赤血球は通常円盤型で真ん中がくぼんだような形状をしています。さまざまな臓器を通過する際、通りやすいように形を変形させることができます。ところが遺伝性球状赤血球症では赤血球が球状になっており、形を変化させることもできません。そのため脾臓を通過することができず、そこで破壊されてしまいます。これが原因でさまざまな症状がおこるという訳です。

 

 

■遺伝によって発症

 

遺伝性球状赤血球症は「常染色体優性遺伝」となります。このタイプの遺伝では、親がこの病気であると遺伝する確率は50%ということになります。診断の際には家族にこの病気である人がいたかどうかが重要な情報になりますが、両親ともに症状が出ていないという場合もあるそうです。

 

 

治療は、脾臓を摘出するという方法になります。子供のうちから症状が出ることもありますが、乳幼児期には極力手術をせずに済むよう対策がとられます。予後は良いケースが多いようです。

 

(Photo by: [//www.ashinari.com/2010/10/29-037034.php])

著者: はやぶささん

本記事は、2016-07-28掲載時点の情報となります。
記事内容について実行の際には、ご自身の責任のもと安全性・有用性を考慮してご利用いただくようお願い致します。


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