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溶血性貧血の原因の一つ「遺伝性球状赤血球症」の症状とは

 

遺伝性球状赤血球症は、生まれつき赤血球の形が球状であるため症状がおきるという病気です。通常、赤血球は円盤型であり、真ん中が少しくぼんでいます。毛細血管など細い場所を通過するときは、それに合わせて柔軟に形を変えることができます。ところが遺伝性球状赤血球症の赤血球では柔軟性に乏しく、赤血球より細い通路を通過することができません。このことからさまざまな症状がおこってきます。

 


■脾臓の腫れ


赤血球は脾臓を通過できず、そこに溜まってしまいます。溜まったものは古い赤血球とみなされ脾臓内で破壊されてしまいます。こういった事情から脾臓が腫れるというケースが多くなります。腹部の痛みや違和感などがあることは少ないようです。状態や年齢によっては脾臓を摘出する手術を行います。

 

 

■黄疸や胆石


症状が進行してくると体内に「ビリルビン」という黄色の色素が増加し、黄疸の症状が出るようになります。また、ビリルビンは胆嚢にたまると結石になりやすいものです。結石が発見されたことから、遺伝性球状赤血球症が発見されることもしばしばです。

 

 

■感染症により急激に悪化


遺伝性球状赤血球症では、症状の出かたや溶血の程度が軽度であることも多く、壊された赤血球も他で代償され、貧血の症状もほとんど出ないことがあります。しかし「リンゴ病」のウイルスである「ヒトパルボウイルスB19」に感染すると貧血の症状が急激に悪化することがあります。感染症が治まってくると貧血の症状も軽快していきます。リンゴ病が流行する時期は感染しないよう十分な対策が必要です。

 


遺伝性があり、患者さんの家族に1人はこの病気を持っている人がいるケースが多いようです。

 

(Photo by: [//www.ashinari.com/2012/09/27-370783.php])

著者: はやぶささん

本記事は、2016-08-03掲載時点の情報となります。
記事内容について実行の際には、ご自身の責任のもと安全性・有用性を考慮してご利用いただくようお願い致します。


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