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気になる病気・症状

先天性溶血性貧血の「遺伝性球状赤血球症」の治療とは

 

遺伝性球状赤血球症は、通常円盤型である赤血球の形状が丸くなってしまい、細い通り道を通過できなくなることにより、溶血をひきおこすという病気です。生まれつきのものなので、新生児期、乳幼児期に症状があらわれ治療する場合が多いでしょう。治療にはどのようなものがあるのでしょうか。

 

 

 

■脾臓の摘出

 

遺伝性球状赤血球症では、赤血球の破壊が主に「脾臓」で行われます。赤血球が脾臓を通過できず、古くなった赤血球と判断されて壊されてしまうためです。脾臓を摘出すれば貧血やその他の諸症状も改善されます。脾臓は免疫機能を持っていますので、抵抗力の弱い乳幼児の場合重い感染症になる心配もあります。重症ではない場合であれば摘出は6歳以上になるまで待った方がよいとされています。また、摘出する前に肺炎球菌ワクチンの接種を済ませることが推奨されているようです。

 

 

■輸血

 

貧血の症状が重度であれば輸血を行います。輸血された血液の赤血球は、溶血がおきることはありません。自分自身で作り出す赤血球は球状のままですので、ある程度経つと再度貧血を繰り返すこともあります。副作用としては、発熱や蕁麻疹などの症状が出ることがあるようです。

 

 

■胆石の摘出

 

黄疸の症状がよくみられますが、黄色の色素である物質は胆嚢で結石になりやすく、胆石ができることがあります。これが胆管に落ちてつまり、胆汁が通過できず溜まってしまうと腹痛や黄疸の症状が出る場合があります。脾臓を摘出する際、一緒に胆石も除去することがあります。

 

 

 

脾臓を摘出するというのが基本ですが、病気の程度や本人の年齢などが考慮され治療方法が決められていくでしょう。

 

脾臓を摘出すると、ある細菌に対しての免疫力が落ちるなど支障が出ることは事実ではありますが、不安なことは医師にしっかりと確認し、アドバイスや注意に従って生活するようにこころがければ大丈夫でしょう。

 

(Photo by: [//www.ashinari.com/2011/08/29-349552.php])

著者: はやぶささん

本記事は、2016-07-29掲載時点の情報となります。
記事内容について実行の際には、ご自身の責任のもと安全性・有用性を考慮してご利用いただくようお願い致します。


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