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気になる病気・症状

膠原病~全身性強皮症、シェーグレン症候群~

爪に関係する内出血のほとんどが、ケガなどによって爪の下に起こります。ところが全身性強皮症という疾患では、爪の甘皮(爪上皮)に内出血が生じます。全身性強皮症による内出血について説明します。

  

全身性強皮症による爪の内出血

爪の甘皮の部分に小さく黒い点や線のようなものが生じるのが、全身性強皮症による内出血の特徴です。黒いものは「爪上皮出血点」といい、かすれた線状に現れる場合が多いでしょう。赤色や青紫色など内出血でできる一般的なアザとは違い、大部分が黒色です。

 

内出血の原因、全身性強皮症とは?

全身性強皮症は膠原病に属する自己免疫疾患で、皮膚や肺、腎臓などの臓器が硬化(線維化)します。硬化する臓器によって肺線維症、不整脈、肺高血圧、腎性高血圧などの合併症が起こります。

 

血管障害が内出血に関係している?

全身性強皮症を発症すると、血管障害がみられます。血管が硬化して弾力性を失い、血流が悪化します。爪上皮出血点がなぜ起こるかはハッキリしていませんが、血管障害が原因だと考えられています。

 

爪上皮出血点以外に起こる全身性強皮症の症状

爪上皮出血点は、全身性強皮症の初期や前段階に出現します。同じくごく初期や発病の数年前から生じるのが、レイノー症状です。レイノー症状も血管障害が原因で、寒冷刺激によって手指が真っ白や紫色に変化してしまいます。指先の血流が悪化し、手のひらが「血の毛を失った」状態になります。

 

爪上皮出血点を見つけたら

爪の甘皮に出血点が生じたら、必ず全身性強皮症だというわけではありません。覚えがないケガで内出血をした可能性もあります。強皮症には皮膚にしか症状がでないものもあり、内臓が硬化しないケースもあります。レイノー症状が起こる、家族に膠原病の人がいるなど思い当たる節があれば、病院で皮膚生検を受けてください。

 

全身性強皮症は、早期発見をして専門医にかかることが大切です。日常生活の中でも不要な刺激を避け、症状の悪化を防げるでしょう。 

 

強皮症性腎疾患について

強皮症性腎疾患とは、強皮症患者の血圧が急激に下がることによって起こる腎不全です。

 

強皮症とは

強皮症とは膠原病の一種で、男女比は1:10と圧倒的に女性がかかりやすく20~40代が好発年齢です。

全身性の結合組織疾患で、皮膚が指先から硬くなっていき、血管や内臓にも病変は及びます。

自己免疫と代謝に異常が起こるリウマチ様疾患で発症する原因はよく分かっていません。

 

 

強皮症性腎症とは

強皮症が腎臓に悪影響を与えて発症します。殆どの患者は強皮症を発症して5年以内の早い時期に出ます。

 少しずつ腎不全と高血圧が進みますが、時に急激な腎不全症が出ます。これを腎クリ―ゼと言い、頭痛、嘔吐、呼吸困難、痙攣、錯乱といった高血圧緊急症が出ます。腎クリ―ゼの前兆として皮膚の腫張や硬化が急に悪化すると言われています。

 

 

治療

急いで血圧を下げます。血圧コントロールを早くしっかりと行わないと腎不全が進行して予後は不良です。

それぞれの患者の腎臓の状態に合わせて、種々の薬剤を使用します。

 

強皮症の皮膚症状や関節症状、消化器症状などには免疫抑制剤などの薬剤が使われます。が、これらの薬剤は強皮症性腎症を悪化させ腎クリーゼを引き起こす原因になることがあります。

 

腎移植をしようとしても、強皮症の症状によって腎不全が再発することがあります。

 

まとめ

血圧のコントロールは出来るだけ早く行わなければいけません。もし強皮症にかかっていて血圧が上がった時はすぐに医師の診察を受けましょう。

強皮症は全身硬化症ともいい、膠原病の一つです。詳しい原因は解明されておらず、圧倒的に女性に多く20~40代で好発します。

 

レイノー現象

強皮症は、その名の通り皮膚を始めとして全身の様々なところが硬くなります。血管も硬くなるために、レイノー現象という症状が強皮症患者の90%に見られると言われています。

 

レイノー現象では、手足の指が冷たい水に触る、寒い場所に行く、氷の入ったコップを持つ、といった寒さや冷たさに過剰に反応して白くなったり紫になってしまいます。

 

精神的ストレスによっても、レイノー現象は起こることがあります。血管は自律神経によって調節されていて、交感神経が優位になると血管は収縮します。強皮症患者はこの反応が過剰に出ると言われています。

 

色の変化

レイノー現象が起こると、指先は白、紫、赤と変化します。

 

細い動脈が収縮すると白くなり、細い静脈が収縮すると紫になり、レイノー現象後に血液の循環を元に戻そうとして赤くなります。指先が白や紫になった時には痛みや冷感、しびれが出る事もあります。

 

レイノー現象を防ぐために

外出する時には手袋や靴下を着用しましょう。氷などの冷たいものを触る時にも手袋をしましょう。

 

レイノー現象が起こってしまってもすぐに手を温められるようにカイロを持っておくのもいいでしょう。また、タバコは交感神経を刺激して血管を収縮させるので禁煙した方がいいでしょう。

 

 

レイノー現象は強皮症を始めとした膠原病でよく見られます。もしレイノー現象を起こしたら専門医の診察を受けましょう。

 

膠原病の食生活

膠原病に含まれる、関節リウマチや全身性エリテマトーデス、シェーグレン症候群、ベーチェット病などの、様々な自己免疫疾患。

難治性の疾患が多く、症状を抑えつつ、長く付き合っていかねばならない疾患でもあります。

 

食事は、どのような点に気をつければよいのでしょうか。

 

○ 膠原病の方の食事

◆ 食べ過ぎは×

治療に用いるステロイドは、食欲を増進させることがあります。

かといって、食べ過ぎや肥満は、いけません。

 

体重が増えると、関節や骨に障害を起こす可能性がありますし、食べ過ぎで中性脂肪やコレステロールの値が高くなると、血液の状態が悪くなりがちです。

 

また、疫学的研究では、脂肪の多い人に全身性エリテマトーデスの発症割合が多かったというデータもあるとか。

全身性エリテマトーデスのマウスでは、高カロリー高脂肪食の群の方が、死亡率が高く、腎障害の発症も多かったそうです。

 

このことからも、カロリー控えめ、脂肪控えめの野菜中心の食生活がすすめられます。

 

◆ カルシウムを意識的に

ステロイドには、骨粗鬆症を副作用に持つものもあります。

これに対抗するためにも、意識してカルシウムを含む食品を多く摂りましょう。

 

牛乳や乳製品、大豆製品、ひじき、わかめ、小魚などです。

 

また、カルシウムは単独では吸収されにくいため、吸収を助けるビタミンDも摂りましょう。

レバーや卵黄、まぐろ、いわしなどがおすすめです。 

 

◆ 塩分控えめ

腎臓は、症状の出やすい部分でもあります。

塩分の摂り過ぎは、この腎臓に負担をかけるため、意識して塩分を減らしましょう。

 

また、この腎臓の負担を減らすためにも、水分をたっぷりとることも重要です。

 

◆ 鉄分

膠原病の症状によくあるのが、貧血です。

赤血球が減ってしまうことがよくあるため、赤血球の原料である鉄分とたんぱく質を摂りましょう。

 

いずれにせよ、健康的な食生活が求められます。

臓器障害などで、特別な食事制限がないかぎりは、健康的な栄養バランスのとれた食事をとりましょう。 

 

また、ストレスも膠原病の大敵。

楽しく食事ができるといいですね。

シェーグレン症候群と妊娠・出産

ドライアイや口内の乾燥、皮膚乾燥など、全身の乾燥が起こるシェーグレン症候群。

 

もしかかってしまった場合、妊娠・出産期に注意すべきことはどんなことなのでしょうか。 

 

○ シェーグレン症候群

シェーグレン症候群は、自己免疫疾患(外敵に反応すべき免疫系が、自分自身の身体を攻撃してしまう疾患)の一種で、唾液腺、涙腺、皮膚、膣など全身の外分泌腺が障害される病気です。

 

その結果、ドライアイ、口内の乾燥、皮膚乾燥、関節炎、間質性肺炎など、様々な症状が現れます。

 

ただ、直接的に命にかかわるような症状は少なく、かかる医院も眼科や内科など分かれており、慢性結膜炎、などと診断されるだけということも、少なくないそうなのです。

 

そしてシェーグレン症候群の3分の1程度の方に、関節リウマチや全身性エリマトーデスなどの膠原病が合併します。また、悪性リンパ腫の発生率も極めて高く、自己免疫疾患の影響で、リンパ球が過剰産生されているため、がん化する可能性が上がっていると考えられます。

 

○ 妊娠時の注意点

シェーグレン症候群は自己免疫疾患ですので、血中に抗体(ガンマグロブリン)の量が増えている状態です。

 

増えてしまう抗体にもいくつか種類があるのですが、抗SS-A抗体という抗体が増えていると、新生児に不整脈が出る可能性があります(1~2%)。事前に分かっている場合は、治療することもありますが、一般的には行いません。

 

また、新生児には母親の抗体が移行し、免疫系が未熟な新生児の身体を守るのですが、有用な抗体とともに悪さをする自己抗体が移行し、皮疹がでることもまれにあります。これを、新生児ループスといいます。

 

母親の自己抗体は生後半年ごろまでには消失し、新生児ループスは治ります。

 

○ 出産時の注意点

特に、注意すべきことはなく、通常通りの出産となります。膣分泌液の減少も症状にはありますが、出産には問題ありません。

 

ただし、全身性エリマトーデスを合併している場合は、妊娠で症状が悪化することも多いとされているので、注意が必要です。

 

妊娠・出産には、何もなくても不安が多いもの。主治医・産婦人科医にもよく相談し、対応をきめましょう。

自宅でも血球数を自己測定できる!その必要な器具と手順について

シェーグレン症候群は、乾燥症状・慢性疲労・関節痛を中心とした自己免疫疾患ですが、患者さんの約7割は10~20年の経過の中でも初期と全く変化がないか、あるいは軽い検査値異常だけに収まる場合が多いといわれています。

 

そのため、安定期に入り、症状も軽度である場合には目薬など軽い薬の処方と、数ヶ月に一度の定期健診のみに留めてしまう例も多いと言います。

 

しかし、シェーグレン症候群は血球減少などの合併症リスクもあることから、もし糖尿病のような血糖簡易検査機器のようなものがあれば、自分血球数の測定を行いたいという方もおられるようです。

 

このような場合に、市販の顕微鏡や血球計算盤を用いて、自分で血球測定を行うとことはある程度可能となります。

 

血球数を自己測定する際の準備と、注意事項について

血球数を自己測定するためには、病院の臨床検査室にて使用される器具と同様のものが必要となります。器具は一般の通販サイトなどから購入することが出来、全てのセットを2万5,000円程度で揃えることが出来ます。

 

<用意するもの(白血球検査用)>

■顕微鏡セット(100~400倍率に調整可能のもの:約3,000円)

■血球計算板(ビルケルチュルク型のもの・カバーグラス付き:約7,000円)

■マイクロピペット(10~100μlの調整が可能なもの:約8,000円)

■希釈液(1%ゲンチアナバイオレット(又はメチルバイオレット)+氷酢酸:約5,000円)

■ブラッドランセット(痛みの少ない採血針)

■駒込ピペット

■スポイト×2

■200mL ビーカー

■試験管

■蒸留水(100ml/回)

■酒精綿(又は70%消毒用エタノール+消毒済みの綿花)

■キムワイプ(くずの出ない拭き取りシート)

■ゴム手袋

 

ただ、この測定を行う際に注意したいことが数点あります。

 

<注意事項>

・血液の感染症に注意する(手袋をはめる・器具や使用台を十分消毒する)

・メタノールは火気のないところで扱う

・器具は事前に酒精綿で拭き取り、キムワイプなどで水気を取る

・測定は出来るだけ素早く行う(血液が凝固するため)

 

白血球数の測定の手順とは

1. 希釈液(チュルク液)をつくる

ビーカーに、個別のスポイトを使って「1%ゲンチアナバイオレット(=白血球の核を染めるもの)」を1ml、+「氷酢酸(赤血球を破壊するもの)」を1ml加え、さらに「蒸留水」を加えて薄め、合計100mlにします。

 

2. 血液を採取する

手をお湯で温め、良くマッサージした後、指の第一・第二関節の間をゴムで縛り、酒精綿で採取する場所を消毒します。その後指先をランセットで刺し、血液玉になるまで待ち(心臓より手を下に下げる)、消毒した試験管や皿などに少量採取します。

 

3. 血液とチュルク液を混ぜ合わせて薄める

マイクロピペットを使い、チュルク液を90μl+血液10μlを吸引して、良く混合させます(出来る限り泡立てない)。

 

4. 計算盤に希釈血液を流し込む

計算板の計算室の場所に、マイクロピペットから希釈した血液(7~8μl)を流し込みます。

 

5. 顕微鏡にセットする

顕微鏡にカバーグラスを載せた計算盤をセットして、1分待ちます(浮遊した白血球を沈ませるため)。

 

6. 顕微鏡の倍率を調整する

2枚のレンズの倍率を合計100倍に調整します(=接眼レンズ×10倍、対物レンズ×10倍)。

 

7. 計算盤の4隅(4箇所)を数える

計算盤の「大区間(1ミリ平方=0.25mm×16マス)」にある白血球数をカウントします。これを4区間(場所的に離れた4隅)行って、その平均値を計算します。

 

8. 計算して総白血球数を算出する

白血球の大区間の平均値を100倍(※詳細は省きます)して、血液1μl中総白血球数を算出します。

 

9. 白血球数の基準値と比較して、異常がないか確認する

成人では「4500~9000/μl」が基準値となります。

 

最後に

このように、一度機材が揃えば自分でも簡単に血球測定を行うことが出来ます。ただ、計算盤によるアナログな測定法では結果にばらつきが出る場合があるため、やはり数ヶ月に一度は病院で自動測定器による検査を行うことは非常に重要となります。

 

(Photo by:http://www.ashinari.com/)

著者: カラダノート編集部

本記事は、2017-04-11掲載時点の情報となります。
記事内容について実行の際には、ご自身の責任のもと安全性・有用性を考慮してご利用いただくようお願い致します。


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