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褐色細胞腫のうち悪性褐色細胞腫は全体の1割!悪性褐色細胞腫の予後は?検査方法はどんなもの?患者さんの治療法の現状とは

褐色細胞腫というのは副腎髄質などから出来る細胞腫のひとつで、カテコールアミンという物質を過剰分泌するのが問題です。カテコールアミンは心拍数を増加したり、血圧を上昇させたりといろいろな場所で働いています。

 

もちろん分泌量が正常であればカテコールアミン自体は体に必要なものですが、褐色細胞腫で分泌量が異常になるとひどい動悸や高血圧、糖尿病などを引き起こします。

 

●悪性褐色細胞腫は全体の10%!

すべての褐色細胞腫のうち悪性褐色細胞腫は全体の1割、つまり10%と言われています。9割は良性褐色細胞腫ですので転移の心配もなく、カテコールアミンの過剰分泌や細胞腫そのものによるほかの組織の圧迫に注意すればOKです。

 

一方で悪性褐色細胞腫の場合は悪性、つまり癌ということになりますので転移の可能性は当然あります。

 

ちなみに褐色細胞腫においては悪性と良性の判断がやや難しく、ものによっては実際の細胞腫を検査しても、悪性か良性かわからないというケースもあります。そのような場合には再発、転移などを元にして良性と悪性の判断を行います。

 

 

●悪性褐色細胞腫の予後は?

悪性褐色細胞腫の予後は平均5年で再発・遠隔転移などを生じることからよいとは言えません。

 

名古屋大学医学部付属病院で褐色細胞腫の手術152件について調査したところ、5年生存率は92%、10年生存率は87%、20年生存率は81%という結果が出ました。

 

これはほかの病気で死亡したものも含む生存率で、良性悪性を問わないので悪性褐色細胞腫だけを見てみると、もっと生存率は下がるのではないかと考えられます。

 

褐色細胞腫の9割は良性ですが、残りの1割はガンである悪性褐色細胞腫です。悪性褐色細胞腫は残念ながら2014年の時点では有効な治療法がなく、悪性か良性かの判断も難しいのが現状です。

 

 

こんな症状から褐色細胞腫が疑われる!褐色細胞腫の検査方法はどんなもの?

副腎の腫瘍である褐色細胞腫はカテコールアミンというホルモンの過剰分泌によって高血圧などを引き起こす病気です。

難治性疾患、つまり治りにくい病気とされている褐色細胞腫は90%が良性、残り10%が悪性です。

 

●こんな症状から褐色細胞腫が疑われる!

褐色細胞腫が疑われる代表的な症状をまとめてみました。これらの症状に当てはまる場合はさらに詳しい検査を行います。

 

・発作的な高血圧(腫瘍部分圧迫など)

・発作的な動悸や頻脈

・痩せて来たのに便秘

・視力障害

・発汗過多

・血糖値の異様な上昇

 

●褐色細胞腫の血液・尿検査

褐色細胞腫の検査ではまず血液検査と尿検査で、ホルモンを調べます。

発作的な高血圧や視力障害、発汗過多など褐色細胞腫の代表的な症状は腫瘍がカテコールアミンを過剰分泌させることで起きるので、血液中と尿中のホルモン測定を行うのです。

ただ、ホルモン値が正常に出るケースもあるので検査は発作中や発作直後が望ましいです。

 

●褐色細胞腫のCT/MRI検査

一般的な腫瘍の検査であるCT/MRI検査は褐色細胞腫の検査にも用いられています。

もともと副腎自体が小さな臓器ですので褐色細胞腫も見つかりにくいですが、どちらかといえば大きな褐色細胞腫であればCT検査やMRI検査を通して見つかることもあります。

尿と血液検査の結果に加えてCTやMRIでも検査結果が得られれば褐色細胞腫の疑いがより濃厚です。

 

褐色細胞腫が疑われる場合には血液検査や尿検査で、まずホルモンの異常がないかを調べた後、CTやMRIで腫瘍を確認します。

褐色細胞腫と分かった場合には腹腔鏡や開腹による手術で腫瘍を取出し、各種の症状も押さえます。

悪性褐色細胞腫は全体の1割程度ですが、悪性になってしまうと再発の可能性が高まります。

 

 

代謝が上がるのは良いことばかりではない!褐色細胞腫

ダイエットをする女性が増えている中、代謝を上げることが注目されています。

「代謝が上がって痩せた!」と喜ぶ女性も多いですが、実は病気によっておこることもあるんです。

 

褐色細胞腫とは

副腎の髄質細胞や傍神経節細胞などから発生する腫瘍です。

この腫瘍はカテコールアミン(アドレナリンなど)を多量に産生・分泌します。

そのため、カテコールアミンが分泌されている時の様な症状が出ます。

ほとんどは副腎髄質に起こりますが、約10%ほどは他の場所で起こることもあります。

 

症状

・高血圧、頭痛

血管が収縮し、心拍数が増加します。

心臓の収縮力も上がるため、細い血管に多量の血が流れるため、高血圧になります。

また、その影響で頭痛が起こります。

・痩せ、頻脈、便秘

肝臓でグリコーゲン(糖質)の分解が促進されるので、エネルギーが沢山使われます。

便秘になるのは意外と思われるかもしれません。

消化管は副交感神経が働いている時、つまり体が休まっている時によく働きます。

カテコールアミンは体を活動的にさせる交感神経を刺激するため、消化管は休みっぱなしになってしまい、便秘になります。

・高血糖

膵臓における、インスリンの分泌が抑制されます。

インスリンは血液中の血糖を下げる働きがありますから、そのインスリンが出されくなると、高血糖になります。

・多汗

カテコールアミンは体の熱を産生するとともに、汗腺にも働きかけます。

そのため、汗を沢山かくようになります。

 

10%病

褐色細胞腫の調査統計では、以下のようになっています。

○副腎内90.1%、副腎外9.9%

○片側性84.4%、両側性8.2%

○良性77.7%、悪性11.3%

それぞれ10%前後イレギュラーなことが起こりうることから、医療者の中では「10%病」と呼ばれているんです。

 

治療

原則的には、腫瘍のある場所を手術で摘出します。

ただし、摘出できない場合には、カテコールアミンを受け取る作用を遮断するお薬を使って治療をしていきます。

 

カテコールアミンの量は、血液検査や尿検査で簡単に調べることができます。

また、部位はCTやMRIなどで特定することが可能です。

症状が思い当たる方は、是非一度医療機関を受診しましょう。

 

 

褐色細胞腫の良性腫瘍を摘出する

褐色細胞腫の良性腫瘍を摘出する 

褐色細胞腫という病気をご存知でしょうか?

副腎髄質に出来る腫瘍で、この腫瘍が原因でカテコールアミン(アドレナリン、ノルアドレナリン)の分泌が過剰になり、自律神経に作用して「高血圧、動悸、発汗、頭痛」などを引き起こす病気です。

約10%の方は難病といわれる悪性の腫瘍を持っていますが、多くは良性の腫瘍で、手術で摘出すれば、再発することのない病気です。

 

では、具体的にこの手術はどのように行われるのでしょうか?

 

腹腔鏡下副腎摘出術の流れについて

具体的な手術方法は、腫瘍の大きさによって多少変化はある様子が、基本的には約80%の患者さんに「腹腔鏡」というカメラを使った方法で行われます。

 

1)手術台に体を固定する

まず、お腹に炭酸ガスを入れ、お腹の中の内臓を腹腔鏡を通しながらモニターでチェックし手術を進めていきます。全身麻酔によって、患者さんが眠った後、手術台に寝かせ、副腎腫瘍のある方(わき腹当たり)を上にして、体を固定します。

 

2)手術器具の挿入穴を4箇所開ける

まず、手術器具や炭酸ガスチューブ挿入のための穴を肋骨の下に開けます。肋骨の下に沿って横に4箇所みぞおちのあたりまで切開します。切り込みの大きさは外側2点が5mm、内側2点が12mmです。

 

3)副腎を囲んでいる臓器を移動させる

副腎は様々な臓器に囲まれ、奥にありますので、切除するには他の臓器を剥離(脇へ移動させる)する必要があります。左側と右側では、左右対称に臓器が位置していないので移動させる臓器が異なりますが、左側は「左結腸(大腸)、脾臓、すい臓」を移動させます。右側は、大きな「肝臓」を移動させると副腎が見えるようになります。

 

4)切開し、摘出する

副腎はまだ「腎臓、大静脈、横隔膜」などの臓器と血管や神経、他結合組織、脂肪細胞などで繋がっているので、体内で出血しないよう、止血と切開が同時に行える、「超音波凝固切開装置」という機器でこれらの組織を切っていきます。切開できれば、最初に開けた穴から臓器を摘出します。また、術後は内部で出血しても分かるようにドレーンを翌日まで垂らしたまま入院します。何事も無ければ、翌日チューブを抜きます。

 

最後に

褐色細胞腫は良性腫瘍であれば、腫瘍を摘出するだけで、再発することなく治療を終えることが出来ます。しかし、この病気はホルモン分泌異常が取り組むべき対象であり、腫瘍を取ったのみでは、ホルモン値が正常に戻ると確信できるのは10%程度だそうです。

根本からの治療を望まれる場合は、医師との相談の上、片側の副腎を摘出することも考慮する必要があるということです。(ホルモン分泌に関しては、片側の副腎のみで機能できるとのことです)

 

難病「褐色細胞腫」の患者さんの治療法の現状

難病「褐色細胞腫」治療法の現状

褐色細胞腫という病気についてご存知でしょうか?

この病気は、難病に指定されている病気で、副腎髄質細胞などから発生する腫瘍が、カテコールアミンという(アドレナリン、ノルアドレナリン)ホルモンが大量に分泌されることによって、自律神経系に働き、「高血圧、動機、頭痛、発汗」などの症状を起こします。

 

腫瘍のうち、多くは良性の腫瘍で、手術による摘出で治療できるが、約10%の悪性の腫瘍の場合、骨や肝臓などに転移していまいます。初回の手術時に良性・悪性を判断するのは困難で、時期が経ってから(1年~30年、平均5年)再発したり、転移することで悪性だと判断されます。いつ腫瘍が発生するかなどの予測が出来ないため、一生涯ホルモン検査などを受け続けなければいけない。また、はっきりした発症原因も分かっていないので、有効な治療法も確立していない。実際には手術、化学療法、外照射などの組み合わせにより治療が行われています。

 

進まない褐色細胞腫治療の研究

認可されない保険適用

 褐色細胞腫の患者さんの数は日本で約3000人ほどですが、悪性になるとその数は320人とずいぶん希少であることが分かります。患者数が少ないので、原因の解明や新たな治療法などの研究が進んでいないのが実態です。また、手術療法以外は、公的保険の範囲に認められていないため、放射線や薬などは全額実費で出されています。治療方法には以下のものがあります。

 

<治療方法>

1)CVD治療:「エンドキサン、オンコビン、ダカルバジン」という3種の抗がん剤を使用した治療法。アメリカにおいてポピュラーだが、日本では褐色細胞腫の患者さんに認可されておらず、保険適用外。

 

2)MIBG+放射線内照射(アイソトープ治療):薬品と放射線治療を組み合わせた療法。日本においては、薬は未承認である。

 

3)スーテント薬:欧米では効果が期待されている分子標的薬。日本では未承認。

 

4)デムサー薬:カテコールアミンを抑制する。通常は手術中にカテコールアミンの大量分泌により高血圧で亡くなられる患者さんを防ぐためのもの。日本では未承認。

 

 

2008年度からは「厚生労働省科学研究費補助金難治性疾患克服研究事業」の対象となり、研究調査が行われてきたそうですが、今後も続くかは未確定だそうです。

 

(Photo by: [http://www.ashinari.com/])

著者: カラダノート編集部

本記事は、2017-04-07掲載時点の情報となります。
記事内容について実行の際には、ご自身の責任のもと安全性・有用性を考慮してご利用いただくようお願い致します。


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