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生後1カ月未満で発症する!?新生児ヘモクロマトーシスとは?

 

生後1カ月未満、まだとても小さいころに発症してしまう血液系の病気が新生児ヘモクロマトーシスです。

ヘモクロマトーシスという病気は肝臓や臓器に鉄が多くくっついた状態になるのが特徴で、ほかには遺伝性ヘモクロマトーシスなどもあります。

 

●新生児ヘモクロマトーシスの症状と診断

新生児ヘモクロマトーシスのもっともわかりやすい症状は播種性血管内凝固による出血です。

播種性血管内凝固は血液中で小さな血栓がたくさん生まれるもので、小さな血栓が多発すると出血してしまいます。

新生児ヘモクロマトーシスでも肝臓に鉄分がつくことによって肝臓障害が起きやすくなっているので腹水や黄疸などの症状が外からは見てとれます。

診断について現在のところ基準は存在せず、MRIなどで鉄沈着がみられる、INR2以上で凝固機能の異常がみられるなど総合的な部分から判断していきます。

 

●重篤な肝疾患で死亡するケースも

新生児ヘモクロマトーシスになってしまうと、重篤な肝臓障害及び肝疾患によって死亡するケースも多いです。

最も多いのは肝不全での死亡と言われており、一度新生児ヘモクロマトーシスの子を産んだ母親は次の妊娠の際には免疫グロブリンを投与すべきではとの意見もあります。

これは母親から胎児への免疫グロブリンの伝達がうまくいかないことが新生児ヘモクロマトーシスの原因と考えられるからです。

 

新生児ヘモクロマトーシスとは胎児のうち、もしくは生後数日から1か月のうちに見られる病気で、原因は血液にありますが基本的には肝障害などが症状として出てくるのが特徴です。

最も効果的とされる治療法は肝移植ですが、肝移植をしたとしてもほかの新生児疾患に比べると生存率が低いと言われる難治性の病気です。

 

(Photo by: [//www.ashinari.com/2011/07/26-348602.php])

著者: あさこすさん

本記事は、2016-08-03掲載時点の情報となります。
記事内容について実行の際には、ご自身の責任のもと安全性・有用性を考慮してご利用いただくようお願い致します。


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