育児

「ピエール・ロバン症候群」…顔の奇形でも予後は良好、普通の子と同じに生活していけるの？

原因不明の病気のひとつにピエール・ロバン症候群という病気があります。この病気は胎生7週～11週に形成される下あごが原因で起こる上気道の奇形です。原因など不明な点が多く遺伝や薬物、母体内での胎児の体位によるものと推測されています。

ピエール・ロバン症候群はどんな病気？

この病気は複合的な奇形の病気です。主な症状としては、小下顎症（下顎の発達が悪く、上あごに対して下あごが後退している）、舌根沈下（舌の筋肉が緩んで、舌がのどの奥に落ち込んでしまう）、気道閉塞がそろって見られる疾患です。

これらの状態がそろうことによって呼吸をすることが困難になり、出生の瞬間が最も危険とされています。

新生児期から乳幼児期の呼吸における障害を乗り切ることができれば、予後は良好です。そのため、普通の健康な子どもと変わりなく生活を送っていけるとされています。

この病気の子どもは、乳児期には下あごが極端に後退していて、横から見ると変に口が前に出て、鳥のくちばしのような顔つきに見えます。そのため、親御さんは幼稚園や学校に通い始めてからのいじめを懸念する方も多くいます。

しかし、実際には多くの場合で、発育と共に下あごが上あごに追いついていくような発達を見ることができます。それによって顔貌も大きく改善される期待が持てます。

顔からの印象なのか、遺伝子異常の可能性があるからなのか、精神遅滞を気にする方も多いようです。ですが、この病気と精神発達遅滞を直接結びつける要素はないとされています。

もしこの病気で精神発達遅滞が認められるのならば、生まれた直後に呼吸困難に陥り、それによって仮死状態に入り、脳が酸欠になって一部が壊死し、その結果として見られていると考える方が妥当のようです。

ピエール・ロバン症候群でも、普通に成長し、健常者と変わらない生活を送っている方は多くいます。特に学齢に達するまでに普通の子と変わらない成長を遂げるケースが多く、過度に心配する必要はないようです。

著者：カラダノート編集部

本記事は、2016-08-04掲載時点の情報となります。
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