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気になる病気・症状

筋肉に力が入らなくなる重症筋無力症とは?原因や症状、治療法は?

 

重症筋無力症のリハビリって具体的にどんなことをするの?リハビリは筋トレと有酸素運動!

重症筋無力症では筋肉の脱力が起きやすいので、少しでも筋肉の脱力を防ぐため、そして健常人の日常生活に戻りやすくするためにリハビリを行っています。

具体的に重症筋無力症でどんなリハビリが行われているのかをチェックしてみましょう。

 

●症状が上向きのときを中心に

重症筋無力症以外の病気のリハビリについてもいえることですが、症状が悪化しているときにはリハビリは出来ません。

ある程度症状が落ち着いている、症状が快方に向かいつつあるといったときに適度な負荷でのリハビリを行います。

患者がリハビリをしたいと望んでも医師からOKが出なければリハビリは出来ませんので、その点は理解しておいてください。

 

●筋トレと有酸素運動

重症筋無力症のリハビリについての論文等では有酸素運動と筋トレの組み合わせを紹介するケースが多いです。

筋無力症の特徴である『筋肉の脱力』という点では筋トレが望ましいですが、呼吸器や心肺を鍛える有酸素運動も必要です。

有酸素運動では単なる歩行がリハビリになるケースも見られ、普段の生活の中で少しずつ歩行時間を増やすといったリハビリ方法もあります。

 

●眼球運動のリハビリ

重症筋無力症で眼筋が弱ってきている場合には眼球運動のリハビリを取り入れて、積極的に視力や見え方を守っていきます。

具体的には目が疲れた時に行う運動と同じで、眼球を右や左に動かしたりぐるぐる回したりといったことをします。

ほかの部分の筋トレや有酸素運動に比べて眼球運動は動かす筋肉が少なく、その分負担も少ないです。

 

重症筋無力症のリハビリは早期に行うことで、より生活の質を守れるとも言われています。

医師のOKがあれば出来るだけリハビリに積極的に取り組んで、普段通りの生活を送るための一歩としましょう。

 

重症筋無力症と血漿交換療法

重症筋無力症という病気をご存知ですか?この病気は、神経伝達物質の伝達が上手くいかないことが原因で、体に力が入らない、疲労しやすい、しゃべりにくいといった初期の症状から、四肢麻痺、歩行障害、さらにはクリーゼという呼吸障害が生じ、重症の場合呼吸停止に陥ることもある病気です。

 

神経伝達が上手くいかない理由は、通常アセチルコリンという神経伝達物質が、その受容体であるアセチルコリン受容体に結合することで情報が伝わるのですが、重症筋無力症の場合、2つの間に抗アセチルコリン受容体抗体が入り、結合を阻害してしまうことによって起こります。神経伝達が上手くいかないと、筋肉が正しく動きませんので、この病気のような力が入らない、といった症状が起こるというわけです。

 

治療法のひとつ、血漿交換療法とは?

血漿交換療法と言うと、透析を思い浮かべられるかもしれませんが、原理としては同じです。異なる点としては、ろ過するのが老廃物ではなく、グロブリンというタンパク質です。重症筋無力症の原因である抗アセチルコリン受容体抗体はこのグロブリンの一種ですので、これを除去すればよいということになります。この機器の種類としては、3種類のものがあります。

 

1)単純血漿交換

2)二重濾過血漿交換

3)血漿吸着療法

 

それぞれ異なった吸着管があり、患者さんの疾患に応じて機器が選択されます。

 

1)単純血漿交換:体外へ取り出した血液を、血漿分離膜を介して血球と血漿に分離します。血漿の方を廃棄し、代わりに新たな血漿又はアルブミン溶液を補充して体内に戻します。

 

<特徴>

(FFP:新鮮凍結血漿を使用の場合)病因物質を含む自己の血漿成分全てを排液することになる。

 

<デメリット>

他人の血漿を使用するため、感染等の可能性がある。

微小凝集物の混入による副作用の可能性がある。

貴重かつ高価なFFP(新鮮凍結血漿)が大量に必要。

体外循環による血圧低下などの一般的副作用が起こる可能性がある。

 

2)二重濾過血漿交換:体外へ取り出した血液を、血漿分離膜を介して血球と血漿に分離し、血漿の方を更に血漿成分分離器を用いて原因物質を除去し、アルブミンなど有用なタンパクは患者さんに戻すという方法です。

 

<特徴>

少量の補充液(減ってしまった液の補充)で治療を行える。

アルブミン溶液(血漿製剤)を補充液として使用するのでFFP(新鮮凍結血漿)使用の血漿交換療法に比べ感染等の可能性が少ない。(FFPはウイルスが不活化されていない)

穴の大きさの違う血漿成分分離器を使い分けることで、除去する血漿蛋白の範囲を変えられる。

 

<デメリット>

アルブミンの損失が多少ある。

膜の穴による分離法のため、必要タンパクも除去される可能性がある。

体外循環による血圧低下などの一般的副作用が起こる可能性がある。

 

3)血漿吸着療法:体外へ取り出した血液を、血漿分離膜を介して血球と血漿に分離し、血漿の方を特定の吸着器に通し、選択的に(化学的に結合させることで)原因物質を除去するという方法です。

 

<特徴>

補充液(減ってしまった液の補充)の必要がなく感染の可能性がない。

特異的・選択的(化学的な結合により)な吸着により、病因物質を除去可能。

疾患によって吸着器の選択が可能。

 

<デメリット>

体外循環による血圧低下などの一般的副作用が起こる可能性がある。

 

どの方法が最も効果的か?

あるインターネットのページに載っていた、神経内科の先生のお話では、「基本的に使用されるのは、二重濾過血漿交換と血漿吸着療法だが、どちらが良いかと言えば、やや二重濾過血漿交換の方が少し効果が大きいと思われる。一方患者さんの体に負担がかかるのも二重濾過血漿交換の方である。アルブミン製剤を点滴しなくてはいけないため。」文献的にはほぼ効果は同じであるとされているようです。

 

最後に

血漿交換療法が使われるのはどういったときかと言えば、急性増悪期に使用されるのが一般的なようです。以前重症筋無力症の患者さんが書かれていたブログを読ませて頂いたとき、四肢の脱力症状で、首も座らないような状態のとき、この血漿交換療法を使われると一時的ではありますが軽快されたという記憶があります。ただやはり、根本的な治療を行うとなるとステロイドや胸腺摘除術が主になってくるということです。

 

難病指定の重症筋無力症 筋力の低下や脱力感、疲労感が伴います

難病指定の重症筋無力症

重症筋無力症とは、全身の筋力低下や疲労性を特徴とする病気です。

末梢神経が筋肉に結合する部分の異常により、筋力低下や筋肉の脱力感、疲労感などが症状として現れる病気です。

 

難病指定

重症筋無力症という病名をあまり聞いたことがないことからもわかるように、この病気は難病指定されている珍しい病気です。

全国での患者数は5,000人~7,000人程度とされ、男女比は1:2で女性のほうが発症率の高い病気です。

女性では20歳~30歳の比較的若い年齢で、男性では50歳~60歳に多く発症する傾向にあるようです。

 

遺伝はするのか?

重症筋無力症は、先天性筋無力症候群という遺伝子変異による疾患ですので、遺伝することはありません。遺伝する重症筋無力症はごく稀だと考えてよいでしょう。

 

症状は?

末梢神経が筋肉に結合する部分の異状によるものなので、筋力の低下や脱力感、疲労感などが伴う病気です。

疲労感や脱力感は筋力を休ませ回復させてあげれば症状は回復します。

しかし病気が悪化すればそれに伴い、症状も悪化するようになります。これらの症状は、日によって悪化したり軽くなったりを繰り返すのも特徴です。

 

重症筋無力症は1972年に難病対策事業として厚生省が特定疾患に指定した病気です。

現在では治療によって8割の患者が、日常生活に支障をきたすことなく生活することができています。

 

難病指定されているので、医療費の免除なども行われていますので、早期に病院を受診し、治療を受けるようにしましょう。

 

筋肉に力が入らなくなる?!重症筋無力症の原因とは

重症筋無力症とは、まぶたや全身など筋肉に力が入らなくなったり、強い疲労感があらわれる病気です。古くから存在が確認されていた病気ですが、そのメカニズムがわかってくるまでは理解されないことが多く、「怠けている」と捉えられたり重症に陥りしに至ることもしばしばあったようです。現在ではさまざまな効果的な治療法が行われるようになり、この病気による死者は減りましたが、このような症状が出る原因とはどのようなものなのでしょうか。

 

■自己免疫疾患

人間の体は、ウイルスなどの異物が侵入してきた際、それを攻撃するための抗体を作り出し、体を守るという機能を持っています。しかし、なんらかの理由により自分自身の体に対しての抗体が作られてしまい、自分の体を攻撃するという事象が起こることがあります。重症筋無力症もその一つです。原因ははっきりしていませんが、胸腺という臓器の疾患を伴うことが多いため、これが関連しているのではないかと言われています。胸腺とは、心臓の前面にある臓器で、幼児期までに免疫機能を発達させる役割を担っているようですが、大人になるにつれ退化していくものです。

 

■感染や遺伝はしない

ウイルスなどとは異なり、人にうつるということはありません。また、どのような抗体を作り出すかは生まれた時にリセットされるため、遺伝するということもありません。重症筋無力症の母親から生まれた赤ちゃんは、胎盤を通して問題となっている抗体を受け取るため、一時的に筋無力症の症状が出ることがあります。しかし抗体を作り出している訳ではないため、母体からもらった抗体が無くなれば症状も納まります。

治療により仕事や学校に行きながら生活している人も多数ですが、完治することは難しく、治療は数年に渡って行われることがほとんどのようです。治療の開始が遅れるとなおのこと治りにくい病気ですので、早期に診断を受け、適切な治療を受けることが重要です。

 

胸腺切除手術で重症筋無力症を治療する!なぜ胸腺を切除して重症筋無力症が改善するの?

重症筋無力症の治療のひとつが手術で、胸腺を切除する手術が行われます。なぜ胸腺を切除して重症筋無力症が改善するのか、手術の流れなどを見ていきます。

 

●胸腺切除の意味

重症筋無力症は自己免疫疾患=自分の体を自分で攻撃してしまう病気のひとつということがわかっています。

そして、重症筋無力症で異常に発生する抗体を胸腺が作っているというのがポイントです。

実際に胸腺切除をすると8-9割の割合で重症筋無力症の症状が改善すると言われています。

 

●2時間ぐらいの手術

重症筋無力症の手術で胸腺を切除するとなると約2時間必要で、全身麻酔をかけるので患者側は手術に際しての痛みはありません。

ただし、傷跡が10-12cm程度残ること、術後の痛みはほかの手術と同じようにあることなどに注意が必要です。

入院による手術ではありますが、翌日から歩いたり食事を摂取したりということが可能です。

 

●術後の管理が重要

胸腺切除術を受けたら絶対に重症筋無力症が完治するわけではありません。

胸腺をとったとしても、抗体がなくならないケースもあります。

症状は軽快しますが完治というわけではないので、今後も重症筋無力症への薬物治療やリハビリなどを行う必要があります。

胸腺切除はあくまでも、症状を軽くするための手術と考えてください。

 

胸腺切除をすると気になることのひとつが、胸腺という体の一部を取ってしまってはたして大丈夫なのかということです。

実は胸腺は切除しても大きな問題になることはないので安心してください。

例外的に骨髄移植など白血病に関する治療を行う時には、胸腺を切除した状態では効果がないと考えられます。

白血病の恐れがある、白血病の既往歴があり再発の可能性があるといった場合は胸腺切除手術を受けるかどうか一考した方がよいでしょう。

 

胸腺の仕組みを知ることで、重症筋無力症を理解する

重症筋無力症をもたれている患者さんの体験談や手術の様子などをブログにて拝見させて頂いたことがありますが、本筋の治療と合わせて、胸腺(胸骨の奥に存在するハート型の臓器)の摘出手術をされているケースが多く見られました。では、この胸腺と重症筋無力症の関係とはどの様なものなのでしょうか?インターネットのサイトにて、このテーマに関して非常に分かりやすく解説をしておられたページがありましたので、そちらを参考にご説明したいと思います。

 

まずは、胸腺について説明する前に、重症筋無力症と深いかかわりのある「抗体」について説明したいと思います。

 

抗体について

重症筋無力症の発症のプロセスはどのようなものでしょうか?

簡単に説明すると、神経伝達物質であるアセチルコリンの受け皿である「アセチルコリン受容体」を誤って攻撃(自己攻撃)してしまうことによって、神経伝達が上手くいかなくなり、全身の脱力、倦怠感などの症状が現れるというものです。その自己攻撃を行っている抗体を「抗アセチルコリンレセプター抗体」と言い、この抗体が抗原(本来であれば病原体、ここではアセチルコリン受容体)と結合して対象を認識し、マクロファージなどが攻撃を行います。

 

どのようにして抗体がつくられるか?

抗体がどのようにして作られているかというと、リンパ球によって作られています。リンパ球は「Tリンパ球とBリンパ球」の2種類が存在しますが、抗体は主にBリンパ球によって産生されます。また、Bリンパ球自体にも抗体があり、その抗体に外敵(抗原)が結合することによって、Bリンパ球が増殖・活性化し、その活動が細胞外にも広がって体全身に抗体が行き渡ることになります。では、Tリンパ球は何をしているのかというと、同じく抗体を持っているので、その抗体に外敵である抗原が結合するとB細胞に対してもっと抗体を作り出すように命令します。B細胞とT細胞の2つが協力して、抗体を十分に産生することが出来ると言えます。

 

<まとめ>

・重症筋無力症の原因は、抗アセチルコリンレセプター抗体がアセチルコリン受容体を抗原として認識し、免疫細胞が自己攻撃を行うことによって引き起こされる。

・Bリンパ球とTリンパ球の共同作業により、体内に十分な抗体が産生されている。

 

ここで疑問なのが、無数にある抗原に対し、抗体はどのようにそれに応じた形を用意するのかということです。

 

抗体は抗原を認識した瞬間に作られているのか?

抗体が抗原を認識できるのは、抗体は一つ一つが様々な形を持っており、それに抗原がぴったり当てはまることで正しく認識がされます。では抗原はその数が無数であるのに対し、抗体はどのように対応しているのかということですが、長らく信じられていた説が「抗原が体内に侵入してきた時点で、抗体を即座に作る」というものでした。

 

しかし、それは誤りで正しくは「事前にランダムに抗体を作っておく」ものであるということが明らかになりました。ですので、抗原が抗体と合致するのは、確率的なもので抗原を認識した後作られたものではないということです。しかし、ここで問題なのが、ランダム作られた抗体の中には、どの抗原にも当てはまらないものや、自己攻撃を行う抗体までもが混ざっていることです。また、通常であれば、このような誤産生された不要な抗体は胸腺で除去されるものですが、胸腺に異常があるときは、この作用が上手く働きません。

 

<まとめ>

・Bリンパ球は抗原を認識する以前にランダムに抗体を作っている

・本来であれば胸腺によって取り除かれる自己攻撃を行う抗体が、胸腺の異状により取り除くことが出来ない状態にある。

 

重症筋無力症の患者の胸腺

重症筋無力症の患者さんの胸腺を摘出し、顕微鏡で見てみると通常の胸腺には無い「胚中心」という楕円形の構造物がたくさんあるそうです。これは、B細胞が刺激を受けて増殖したものがタマネギのように層状になったもののようです。

この胚中心でB細部の選別が行われているようですが、何らかの機能の異常によって、自己攻撃を行うB細胞などが選ばれ成熟しているのではないかと考えられています。

 

どのような人に胸腺摘出手術は有効か?

この胸腺摘出手術がどのような患者さんに有効か、ということですが、主に若い患者さんで胸腺に胚中心が多く見られ、抗アセチルコリン受容体抗体反応が陽性、症状が強く日常生活に支障をきたすような場合、最も改善効果が見られたとのことです。60歳以上の方になると、胸腺が萎縮した状態になっているので、摘出してもあまり効果が無いと考えられているようです。

 

最後に

 

胸腺はリンパ球を選別している場所であるのに、摘出して構わないんだろうかと思われるかもしれませんが、胸腺を利用しているのは通常子供だけで、大人になると他の場所で選別を行っているとのことでした。ですので、手術対象に該当すれば症状が改善することは大いに見込めるということです。

 

(Photo by: [http://www.ashinari.com/2012/09/28-370876.php])

著者: カラダノート編集部

本記事は、2017-04-18掲載時点の情報となります。
記事内容について実行の際には、ご自身の責任のもと安全性・有用性を考慮してご利用いただくようお願い致します。


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