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脊髄が変性して生じる神経の病気の総称!難病指定 脊髄小脳変性症とは

 

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脊髄小脳変性症とは

「脊髄小脳変性症」という病名の病気はありません。の一部である小脳と、病型によっては脊髄が変性して起こる神経の病気の総称で、難病指定されています。腫瘍や脳血管障害、炎症、栄養失調は除外されます。体に力が入らないわけではないのに、上手に動かすことができず、歩行時のふらつき、作業をしようとするときの手の震え、ろれつがまわらないなどの運動失調が主な症状です。

 

脊髄小脳変性症の分類

孤発性のものは多系統萎縮症と小脳皮質萎縮症に分けられます。多系統萎縮症は以前はオリーブ橋小脳萎縮症(運動失調症状が強い)、線条体黒質変性症(パーキンソン症状が強い)、シャイ・ドレーガー症候群(自律神経症状が強い)に分けられていましたが、現在は総称されることが多いです。

遺伝性のものは常染色体優性遺伝と常染色体劣性遺伝とに分けられ、更に細かい分類がされています。

 

どれくらいいるの?

全国で約3万人いると推定されています。そのうち3分の1が遺伝性、3分の2は孤発性です。

 

原因は?

孤発性のものに関しては、詳しい機序について諸説あり、根治的な治療につながるものは未だ明らかになっていません。現在も根治療法を模索して活発に研究が行われています。うつる病気ではなく、食生活や生活習慣などとの関係も認められていません。

遺伝性のものに関しては、原因となる遺伝子とどのように異常が起こっているかが決められています。多くは優性遺伝であり、親から子へ遺伝します。一部兄弟・姉妹で病気が発症する劣性遺伝のものは遺伝することはありません。

 

治療は?

薬剤の研究はすすめられていますが、ヒトに有効であるかどうかは確かめられていません。安全性やヒトへの試験の難しさが大きなハードルとなっています。また、患者の数が生活習慣病などと比べて少ないこともその一つの要因です。

現時点では対症的に運動失調に対して甲状腺ホルモン剤であるセレジストや足のつっぱり感、めまいなどその症状に応じた薬が処方されます。

 

経過はどうなる?

症状はゆっくりと進行しますが、急激に悪くことはありません。進み方に関しては個人差、病型による差が大きいところです。病気による痛みは一般的にありません。病気が進んでも極端な認知症が合併することはありません。

病気が更に進行すると、呼吸や血圧の調整が苦手になるなど自律神経機能の障害や末梢神経障害でしびれが出ることがあります。

(Photo by://www.ashinari.com/2014/02/15-385897.php)

 

著者: amママさん

本記事は、2016-07-27掲載時点の情報となります。
記事内容について実行の際には、ご自身の責任のもと安全性・有用性を考慮してご利用いただくようお願い致します。


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