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様々な脳の病気?多系統萎縮症ってなに?

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多系統萎縮症とは、オリーブ橋小脳萎縮症、線条体黒質変性症、シャイ・ドレーガー症候群の総称であり、2003年10月に疾患名が変更されました。

全国で約11000人いると推定されています。

 

オリーブ橋小脳萎縮症

・小脳による運動失調が初期の主な症状です。

・中年以降に発症し遺伝性はありません

・生活習慣、食生活などとの関連は認められません

・経過とともにパーキンソン症状、自律神経症状がみられます。

・頭部のCT,MRIで小脳や橋と呼ばれる脳の一部が萎縮していることが認められます。

・進行性の疾患です。

 

線条体黒質変性症

・パーキンソン症状が初期の主な症状です。

・パーキンソン病の治療薬はあまり効かないことが特徴です

・多系統萎縮症のうち、約3000人にあたると推定されます

・平均58歳で発症しています(35~79歳で幅があります)

・やや男性に多いです

・ほとんどが孤発性で遺伝しませんが、ごく稀に家族内で発症する方がいます

・原因は研究が進んでいますが、全治につながる機序は明らかになっていません

・進行に伴い、自律神経症状も強く出てきます

・進行はパーキンソン病より早く、5年ほどで車いす、10年ほどで臥床状態になることが多いといわれています。

 

シャイ・ドレーガー症候群

・自律神経症状が初期の主な症状です

・男性の方が女性より3倍程度多いといわれています

・40~60歳で発症することが多いといわれています

・原因は明確になっていません

・遺伝性は現在のところ例がありません

・進行に伴い、小脳による運動失調、パーキンソン症状が認められます

・ゆっくりと進行していく疾患です

 

初期の症状が違うのが最も大きな点ですが、進行していく中で脳がどのように変化していくか、細胞内にどのような特徴があるかといった病理の観点から重なる部分が多いため、多系統萎縮症として同一の病気であるとされています。

 

(Photo by://www.ashinari.com/2010/06/06-337257.php)

 

著者: amママさん

本記事は、2016-07-28掲載時点の情報となります。
記事内容について実行の際には、ご自身の責任のもと安全性・有用性を考慮してご利用いただくようお願い致します。


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