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育児・子供の病気

赤ちゃんの先天性心疾患「エプシュタイン奇形」の症状・治療・注意点

エプシュタイン奇形とは、赤ちゃんの先天的な心疾患のひとつです。

発症頻度は全先天性心疾患の0.5%であり、極めて稀な病気です。

 

家族で発症している例もあると言われています。

もし、自分の子どもがエプシュタイン奇形だったら!?…症状と治療、注意点などをご紹介します。

 

心臓の構造を知ろう

心臓の内部は4つの部屋と4つの弁でできています。

右心房、右心室が全身から送り込まれた静脈血を肺に送り込みます。

左心房、左心室が肺から送り込まれた血液を全身に送り出すという働きをしています。

 

エプシュタイン奇形とは

エプシュタイン奇形は、三尖弁が変形してしまっていて、右心室内にずれているという奇形です。

さらに、その部分の右心室心筋が十分に発達せずに、右室の一部が心房化して、壁が極めて狭くなってしまっています。

エプシュタイン奇形では、右心室機能不全と三尖弁機能不全が起こってしまいます。

そのため、肺に流れるはずの血液が逆流してしまい、しだいに肺への血流量が少なくなってしまいます。

 

三尖弁は右心室心筋内層より前側が先に作られ、真ん中と後ろ側は遅れてつくられます。
エプシュタイン奇形は、この三尖弁の形成の過程が何らかの原因で阻害されたために起こる先天的な心疾患です。
 

エプシュタイン奇形の症状

三尖弁の形態異常が軽度の場合は、ほとんど症状があらわれません。

そのため、軽度の場合は大人になってから心雑音、頻脈発作(脈が異常に早い)などの症状から、エプシュタイン奇形が見つかる場合もあります。

 

三尖弁の形態異常が重度の場合は、生まれてすぐに呼吸不全や心不全があらわれます。

右心室機能不全の強い場合はチアノーゼを発症する場合があります。

動悸や呼吸困難の他に心不全などの合併症が現れ、命に関わる可能性もあります。

 

エプシュタイン奇形の治療・注意点

軽度の場合は、日常生活に大きな支障はないため、特に治療を必要としませんが、運動する際に症状がでた場合はすぐに安静にするなどの注意が必要です。

あらかじめ学校側と相談しておくとよいでしょう。

また、合併症である脳膿瘍や感染性心内膜炎予防のために、抜歯や細菌感染時に抗生物質を使うようにします。

 

重度の場合は、形態異常に合わせた手術が行われます。

手術が困難な場合、心不全や不整脈に対する薬物療法が行われることもあります。

 

(Photo by:写真AC

著者: みゅすけさん

本記事は、2016-07-30掲載時点の情報となります。
記事内容について実行の際には、ご自身の責任のもと安全性・有用性を考慮してご利用いただくようお願い致します。


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