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育児・子供の病気

生まれた直後からチアノーゼ症状…単心室症の特徴と症状とは?

子どもの先天性心疾患のなかに、「単心室症(たんしんしつしょう)」という病気があります。

先天性疾患全体において約2パーセント程度の頻度であらわれる、正常に機能する心室がひとつしかないという重い心臓病です。

以前は延命の難しい病気でしたが、現在では適切な治療を続けることできちんと発達していくことのできる病気となりました。

 

今回はそんな単心室症の特徴や主な症状に焦点を当てて、まとめてみました。

 

単心室症とは

本来心臓にはふたつあるはずの「心室」がひとつしかない、あるいはひとつが非常に小さく正常に機能しない場合を指します。

そのため、全身や肺から心臓に戻ってきた静脈血や動脈血など、すべての血液がひとつの心室に集まることになります。

静脈血と動脈血が混ざってしまうことで、生まれた直後からチアノーゼが起こります。

 

肺動脈と大動脈が入れ替わってしまったり、肺動脈が閉じてしまったりなど、大きな血管に異常が起こることもよくあります。

 

 

単心室症のおもな症状

ほとんどの場合、程度の差はあれど、皮膚や粘膜が紫色になるチアノーゼが起こります。

肺の血流が増えてしまうケースでは、体重の増えが悪かったり、多呼吸を起こしたりといった心不全症状が見られる場合もあります。

 

うっ血性心不全や肺高血圧症などを合併してしまうと、乳児期に死亡してしまうケースも少なくありません。

 

単心室症の治療方法

単心室症は、一度の手術で治すことはできません。

段階を踏んで、複数の手術を組み合わせて行うことで、徐々に血流を正常な状態に近づけていくことになります。

なかには体重増加や成長を待つ必要のある手術もあるので、治療にはある程度の時間がかかります。

 

 

最終目標「フォンタン手術」

最終的な目標となる「フォンタン手術」の完了によって、およそ2歳ごろを目安にチアノーゼの改善を目指します。

ただし、フォンタン手術後は血栓症が起こりやすくなるため、血栓症を予防するための薬を内服し続ける必要があります。

 

 

正常な発達も十分可能

単心室症はさまざまな疾患の集まりであるうえに、ほかの病気を合併するおそれもあるため予後はすべて一定ではありません。

 

ただ、無事に手術を乗り越えて元気に過ごす子どもも決して少なくはなく、以前に比べてかなり希望を持てる状況になってきています。

単心室症が見つかったからといって悲観的にならず、子どもの持つ力を信じて根気よく治療を続けていくことが大切です。

 

(Photo by:写真AC

著者: yuimaruさん

本記事は、2016-07-30掲載時点の情報となります。
記事内容について実行の際には、ご自身の責任のもと安全性・有用性を考慮してご利用いただくようお願い致します。


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