カラダノートみんなの役立つ予防法や対処法
  1. カラダノートTOP >
  2. 育児・子供の病気 >
  3. 病気と症状 >
  4. 胸部 >
  5. エプシュタイン奇形 >
  6. 死に至るケースも!先天性の弁膜異常症「エプシュタイン奇形」の特徴と症状

育児・子供の病気

死に至るケースも!先天性の弁膜異常症「エプシュタイン奇形」の特徴と症状

cd582610d8d0f9de4d939b933872eb77_s.jpg

「エプシュタイン奇形」という病気を聞いたことがあるでしょうか?

先天的に起こる心臓の弁膜異常症のことで、とくに三尖弁の異常によって起こる先天性の心疾患です。

先天性心疾患全体の約0.5パーセント程度の頻度で起こる、きわめて珍しい病気といえます。

 

今回はそんな「エプシュタイン奇形」について、その特徴やおもな症状を中心にまとめてみました。

 

エプシュタイン奇形の原因と特徴

心臓の右心房と右心室の間にある三尖弁が、心尖部に寄って癒着してしまい、右心室のなかに入り込んでしまう奇形が原因となります。

通常とは異なる場所に三尖弁が存在し、右心室の一部で心房化してしまうことで、壁がきわめて狭くなっているのが特徴です。

 

形態異常にはさまざまなパターンがある

三尖弁に起こる形態異常にはさまざまなパターンがあり、そのため病態もきわめて多様です。

軽いものだと、これといって症状があらわれない場合もあります。

 

エプシュタイン奇形の症状

重度の場合には、生後すぐに呼吸不全や心不全、皮膚や粘膜が紫色になるチアノーゼが起こることが多く、死に至るケースも少なくはありません。

軽度の場合には症状があらわれないこともありますが、脈が通常よりも速かったり、心臓の雑音が認められたりといった特徴があります。

 

心臓が拡大し、不整脈を起こすことも多いので、突然死の確率も高いといえます。

 

エプシュタイン奇形の治療方法

三尖弁の形態異常のパターンによってあらわれる症状が異なるため、治療方法にも差が生じます。

 

軽度で症状がなかったり、軽いチアノーゼが見られるだけ、という場合にはとくに治療の必要がないこともあります。

 

日常生活が制限されるほど重度であったり、高度のチアノーゼや、心臓の拡大が高度に認められる場合には外科的な手術の必要があります。

この場合に行われる手術は「三尖弁形成術」か「三尖弁置換手術」ですが、手術が困難だと判断された場合には、投薬による対症療法に切り替えることもあります。

 

軽度の場合は予後も良好

三尖弁の形態異常が軽度で症状も軽い場合は、見通しも比較的良好となります。

無症状のまま正常に発達した場合、診断されないまま成人するケースも存在するようです。

だし、生後すぐに心不全をともなう場合は予後は不良となることが多いため、注意が必要です。

Photo by:写真AC

著者: yuimaruさん

本記事は、2016-07-30掲載時点の情報となります。
記事内容について実行の際には、ご自身の責任のもと安全性・有用性を考慮してご利用いただくようお願い致します。


通報する

エプシュタイン奇形に関する記事

軽度なら成人してから発見…重度なら出産時から重い障害…状態で全く違う心臓奇形

心臓の弁がきちんとでき上がらずに赤ちゃんが生まれてくることがあります。 い...

病気と症状の体験談

大流行!RSウイルスにご注意。

今年はRSウイルスがかなり流行していますね。私の甥っ子、姪っ子も先月にこのウイルスにかかり大騒動でし...

赤ちゃんのめやにが多い!は眼科に行こう。鼻涙管閉塞。

長男はいつもめやにが出ていました。 めやにだけでなく、まつげがつねに濡れていました。 朝になると...

カラダノートひろば

エプシュタイン奇形の関連カテゴリ

ブックマークは20件まで登録可能です
トップへ戻る