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鳥のような横顔が特徴!先天性疾患「ピエール・ロバン症候群」とは?

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「ピエール・ロバン症候群」とは、新生児に見られる非常にまれな先天性疾患のひとつです。

先天的に下あごが極端に後退しており、横顔が鳥のような顔つきに見えるのが特徴です。

複合的にさまざまな問題が見られる疾患でもあります。

 

今回はそんなピエール・ロバン症候群について、その特徴と治療方法についてまとめてみました。

 

ピエール・ロバン症候群とは

下あごが小さい小顎症下顎後退症がおもな症状ですが、下あごが後退しているために舌の位置が気道の近くになってしまい、舌が気道に落ちるおそれのある舌根沈下があわせて見られます。

ほかに吸気性上気道閉塞も見られ、場合によっては口蓋裂を合併することもあります。

 

舌根沈下による窒息の危険性が常にあり、また呼吸障害が起こって呼吸が非常に困難になる場合があります。

 

ピエール・ロバン症候群の原因

発生原因について正確なことはわかっていませんが、遺伝によるものとそうでないものがあると考えられています。

 

遺伝によるものではないピエール・ロバンは「ピエール・ロバン連鎖」と呼ばれ、ひとつの奇形がほかの奇形を連鎖的に引き起こすという考え方からこう呼ばれています。

「ピエール・ロバン連鎖」はお母さんのお腹のなかが窮屈であった場合、赤ちゃんが頭を内側に抱え込みすぎて顎の部分が抑え込まれ、そのために発達が阻害されたのだという考え方です。

 

ピエール・ロバン症候群の治療方法

呼吸障害による脳細胞の破壊が懸念されるため、気道を確保するためにチューブを用いたり気管挿管を行うことがあります。

症状が長引く場合や呼吸困難が重症である場合には、気管切開が必要となることもあります。

 

ピエール・ロバン症候群の予後

出生後がもっとも危険だとされており、そこで適切な処置を施されれば予後は比較的良好となります。

また、成長とともに下あごが上あごに追いつくような発達が見られることもあり、そうなれば鳥のような顔つきもかなり改善が期待されます。

 

あまりに下あごが小さい場合には、医療機関によっては成長次第で顎骨延長法という処置を行うこともあります。

 

 

 

(Photo by:写真AC

著者: yuimaruさん

本記事は、2016-07-30掲載時点の情報となります。
記事内容について実行の際には、ご自身の責任のもと安全性・有用性を考慮してご利用いただくようお願い致します。


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