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育児・子供の病気

軽度なら成人してから発見…重度なら出産時から重い障害…状態で全く違う心臓奇形

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心臓の弁がきちんとでき上がらずに赤ちゃんが生まれてくることがあります。

いわゆる先天性の心疾患ですが、心疾患と言ってもすべてが命に関わる重大なものとは限りません。

 

 

エプシュタイン奇形ってどんな心疾患?

 

エプシュタイン奇形という、先天性の弁膜異常があります。

 

4つの部屋に分かれる心臓の部屋のうち、右の2つの部屋の間にある弁を三尖弁(さんせんべん)と言います。

エプシュタイン奇形というのは、この三尖弁に異常が生じる病気です。

先天性の心疾患の中でも0.5%程度ですから、とても稀な病気であるのが分かると思います。

 

具体的には三尖弁が付着異常を起こすことを特徴としています。

ただ、人によって三尖弁の状態は大きく変わり、それによって病状も大きく変わるという特徴も持っています。

のため、人によっては心疾患を持っていても気づかないこともあります。

 

 

軽度・重度の場合のエプシュタイン奇形の症状

軽度の場合

弁に見られる異常が軽度の場合には、何も症状が無い、あるいは症状が軽微なことがあります。

そんな場合には早期に発見することが難しく、成人して初めて発見されることも少なくありません。

その際には心雑音や頻脈発作などをきっかけにして発見されることがしばしばです。

 

 

 

重度の場合

形成異常が重度の場合には、出生直後から重い症状が見られます。

 

呼吸不全・心不全といった症状もそうで、すぐに全身の管理を必要とします。また、弁の形成異常によって血液の逆流が高度に起こっているとき、また右心室の機能不全が強いときはチアノーゼを発症することがあります。

進行の具合によっては、死に至る可能性も否定できません。

 

重度の場合、根本的に治療するには手術が必須です

根本治療のためには手術が必須ですが、どんな形成異常を生じているかによってその方法は大きく変わってきます。

また、それを見極め、決定し、実行する医師の腕も必要になってきます。

手術ができるとなったら弁を形成する手術や、弁を人工のものに置換する手術が行われます。

 

また、合併症を生じていることも多いため、それも考慮した手術も必要でしょう。

場合によっては、複数回の手術によって状態を改善していくこともあります。

 

さらに心臓の状態によっては手術ができないと判断されることもあります。

そんな場合には心臓の負担を減らす薬や、チアノーゼを改善させる薬などで対処してくことになるでしょう。

 

そして弁の手術以外で完治を目指すとなったら、心臓移植という方法になるかもしれません。

 

 

状態によって大きく違う病気なので判断が重要

同じ病気でも軽度であれば成人になるまで気づかれず、重度であれば命の危険が迫ります。

ケースによって難しさが全く変わってくるところもこの病気の大きな特徴のひとつです。

もし手術が必要となったら、できるだけ腕のいい医師を探す、あるいは紹介してもらうのがよいかもしれませんね。

 

 

(Photo by:pixabay

 

著者: Roddyさん

本記事は、2016-07-30掲載時点の情報となります。
記事内容について実行の際には、ご自身の責任のもと安全性・有用性を考慮してご利用いただくようお願い致します。


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