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急性と慢性の突発性血小板減少性紫斑病、症状とステロイド療法の効果

突発性血小板減少性紫斑病には急性のものと慢性のものがあります。それぞれの原因は違うものの、血小板が減少することは同じであり、罹患する年齢層が大きく異なります。

 

急性突発性血小板減少性紫斑病は麻疹、風疹、水痘ウィルス感染が原因となり発症します。子供の発症が多く、症状の多くが一時的なものです。

 

慢性突発性血小板減少性紫斑病は、血小板減少の症状が慢性的になり、その多くが成人した大人が発症します。

 

■急性と慢性

 

●急性突発性血小板減少性紫斑病

ウィルスが免疫機構で作る抗ウィルス抗体と免疫複合体を形成することで、それが血小板膜のFC受容体に付着し、感作血小板が生まれ、それが脾臓で破壊され、結果血小板が減少します。

  

●慢性突発性血小板減少性紫斑病

成人が突発性血小板減少性紫斑病を発症した場合、ほとんどが慢性化します。

若い世代の女性に多いため、血小板の減少が月経、妊娠、出産において大きな問題となっています。

 

この突発性血小板減少性紫斑病は子供が発症した場合は、その症状は一時的なものとなりますが、大人が発症した場合は慢性化する危険性があります。血小板の減少という血液の減少は、慢性化すると生活の質に大きく関わり、特に月経や妊娠、出産のある女性にとって大きな足かせともなる症状なのです。

 

この急性と慢性を分けるのは、単に罹患した世代ではなく、突発性血小板減少性紫斑病の症状が六ヶ月以上蔓延化した場合に慢性と診断されることになるという基準があります。

 

 

脾臓や肝臓で血小板が破壊?!突発性血小板減少性紫斑病とは

健康診断に行くと行われる血液検査ですが、この検査を通じて様々なことがわかります。総コレステロール値や中性脂肪の値、血糖値を調べるだけではなく、血液の主要成分である赤血球・白血球、そして血小板の数などもわかります。

 

血小板について 

主要成分の中で、血小板は止血作用のある重要な役割をもっている血液成分です。この血小板の量が少ないと止血がなかなかできないだけではなく、骨髄などに何らかの異常を抱えている可能性もあります。

 

そのほかに、まだ原因が明らかになっていないものですが、何らかの原因によって血小板の数が減少してしまう、突発性血小板減少性紫斑病という病気があります。この病気は難病として、国からも特定疾患として認定されています。

 

突発性血小板減少性紫斑病とは 

突発性血小板減少性紫斑病とは、脾臓や肝臓で血小板が破壊される病気です。骨髄自体には問題がないのでどんどん血小板は作られるのですが、それ以上に体内で破壊されてしまいます。結果として、骨髄中で作られる血小板は、きちんと発達したものではない奇形的な血小板も産出されることになります。

 

突発性血小板減少性紫斑病の治療 

この病気に対する治療方法として、少なくなった血小板を増加させることがまず第一となります。ヘロコバクター・ピロリ菌への感染が認められる場合、除菌治療によっておよそ7割近くの確率で、血小板の量が増加することが明らかになっています。

 

それでも治療成果が認められない場合には、ステロイドを用いた治療・さらには脾臓の摘出といった治療も行われています。

  

以上のように、突発性血小板減少性紫斑病はまだ明白な原因が解明されておらず、除菌治療により血小板の量を増やすなどの治療が行われています。

 

 

突発性血小板減少性紫斑病の症状

■血液から血小板が減少する突発性血小板減少性紫斑病ですが、この最後の紫斑病というのが、主に症状の結果を表しています。

 

血小板の減少という血液の異常は血液の凝固などに影響を及ぼし、内出血により青あざが出ることとなります。この青あざが紫斑なのです。

 

青あざの他に点状出血や粘膜出血など血液が飛び出してしまう症状が続きます。

関節内の出血は少ないのですが、重度になると頭蓋内出血の心配が出てくるので、早急な治療が必要でしょう。

 

■突発性血小板減少性紫斑病の症状

●血小板の数が減少。

●青あざ(紫斑)が出る。それ以外に点状出血、粘膜出血など。

●関節内での出血は少ない。

●頭蓋内出血の危険がある。

 

■血液の異常というと貧血の症状が思い浮かぶかもしれませんが、この突発性血小板減少性紫斑病は白血球などの数は正常なのでほとんど貧血を伴いません。

 

その症状の続く期間は、子供などに多い急性の場合はほぼ半年程度で治癒します。

 

成人の場合は慢性化することが多く、出血も長く続き、この場合は失血により貧血も増える場合もあります。

 

この種類の血液疾患は、症状が紛らわしく、素人判断でも医者の診察でも病名の特定が難しいことが多いのです。

血小板の減少による症状はあまり派手なものは無く、気づきにくいこともありますが、重度になると頭蓋内出血の心配もあるとなると、やはり早期の診察、治療の開始が重要でしょう。

 

そのためには何よりも早期の血液検査をすることです。

 

 

特定疾患特発性血小板減少性紫斑病!ステロイド療法効果アリ!?

特定疾患として認定されている突発性血小板減少紫斑病とは、血小板が減少する血液の疾患です。

同じ血液の疾患には白血病など様々なものがあり、それらと混同しないように入念に検査する必要があります。

 

血小板が減少する原因は免疫機構にあり、血小板に免疫複合体が付着して生じた感作血小板が、脾臓や肝臓で破壊されることによって血小板の数が減少してしまいます。

 

それだけでなく、血液が作られる骨髄中で幼弱な血小板だったり奇形的な血小板しか作れない場合も、この突発性血小板減少紫斑病になる場合があります。

 

■突発性血小板減少性紫斑病

1.免疫複合体

●免疫機構により血小板に免疫複合体が付着して感作血小板となり、脾臓と肝臓で破壊されるようになり、血小板の数が減少。

 

2.骨髄

●骨髄の中で血液が生成される際に、不完全な血小板しか作られず、正常な血小板の数が足りなくなる。

 

血小板が減少する血液疾患には、膠原病、再生不良性貧血、薬剤等などの原因も考えられ、血小板減少が突発性血小板減少紫斑病と即座に判断できるものではありません。

誤診を避けるためにも、検査時には入念にそれ以外の要素を精査して診断することが必要です。

 

きちんと検査して、突発性血小板減少性紫斑病と診断されれば、まずはステロイド療法で治療が始められます。一般的にはこの療法で十分効果が期待できるはずです。

 

それでも治らない場合は、血小板破壊の原因の臓器である脾臓を摘出する手術など外科的な治療を行うことになります。

血小板を破壊する脾臓がなくなることで、減少を食い止める治療になるのです。

 

手術の際には、ただでさえ少なくなった血小板が欠乏しないように血小板輸血を行わなければなりません。

 

(Photo by:http://www.photo-ac.com/)

著者: カラダノート編集部

本記事は、2017-03-31掲載時点の情報となります。
記事内容について実行の際には、ご自身の責任のもと安全性・有用性を考慮してご利用いただくようお願い致します。


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