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気になる病気・症状

性染色体劣性遺伝型筋ジストロフィー

 

筋ジストロフィーは遺伝性疾患であり、性染色体に大きく関わるものがその大部分を占めています。それがデュシェンヌ型筋ジストロフィーです。


このデュシェンヌ型は進行性筋ジストロフィーでも
重症な方であり、ほんの10歳代の子供が車いす生活になるということもあります。

そのまま症状が進行すれば二十代になるかならないうちに
心不全、呼吸不全となり死亡してしまうと言われていました。

現代の医療技術によって、それが
五年から十年ほど延びていますが、それでも治療法は見つかっていません。

また性染色体に大きく関わる劣性遺伝のため、基本的に男性のみに発病するのが特徴です。

■デュシェンヌ型の症状

 

二歳から五歳ぐらいに歩き方がおかしく転びやすくなっていく
初期に腰帯筋の筋力が低下し、その後大殿筋、そして肩甲帯筋へと範囲が広がる。
筋力低下が対照的に起きるという特徴がある。
関節やアキレス腱が萎縮。
起立、歩行不能となる。
心筋疾患を合併し、心不全に。

デュシェンヌ型に限らず、筋ジストロフィーのほとんどが治療法が確立していない難病です。
現代医療でも、筋力低下や関節が固まってしまうのをできる限り遅らせるための
予防策としてストレッチを行わせるぐらいしかできません。

あとは、最終的な死亡要因となる
心筋疾患、呼吸不全に対する対症療法です。
どちらも外科邸な処置を施すことで、五年から十年の生命予後を伸ばすことが可能となってきています。

 

 

 

 

 

 

 

(Photo by: //www.photo-ac.com/main/detail/375)

著者: ヒフミさん

本記事は、2016-08-02掲載時点の情報となります。
記事内容について実行の際には、ご自身の責任のもと安全性・有用性を考慮してご利用いただくようお願い致します。


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