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発作性夜間ヘモグロビン尿症とは

 

 

発作性夜間ヘモグロビン尿症とは、血液を作る造血幹細胞に異常が起こり溶血性貧血を起こす病気です。

男女どちらも、どの年代でも起こります。 

再生不良性貧血から移行する事もあれば、発作性夜間ヘモグロビン尿症が再生不良性貧血に移行する事もあります。

 

原因

 後天的に血液細胞の遺伝子に突然変異が起こり発症します。

PIG-A遺伝子の変異によってGPIアンカー型タンパク(グリコシルホスファチジルイノシトール)が作られなくなります。

GPIアンカー型タンパクには補体という免疫システムから身体を守ってくれる機能があります。GPIアンカー型タンパクの欠損と補体感受性が亢進することによって血管内溶血が起こります。

造血幹細胞の異常によって血球も減少します

 

 

症状

早朝にヘモグロビン尿という暗褐色の尿が出ます。

 

溶血による貧血症状(全身倦怠感、疲れやすさ、息切れ、動悸)が起こります。

 

また、造血機能が低下することによって起こる症状が出ます。

白血球が減ることによって感染症にかかりやすくなります

血小板が減ることにより、出血しやすくなります。

 

 

 治療法

以前は骨髄移植や副腎皮質ステロイドによる対症療法が中心でした。

 

現在では、エクリズマブという抗体薬によるモノクローナル療法がおこなわれます。

エクリズマブは補体の作用を抑制して赤血球の血管内溶血を抑制します。

 

まとめ

モノクロナール療法ができるようになった現在では、発作性夜間ヘモグロビン尿症を早期に発見して早期治療を開始することが非常に重要になりました。

発作性夜間ヘモグロビン尿症は珍しい病気ですので、血液専門医の診察を受けるといいでしょう。

 

 

 

 

 

 

 

(Photo by://pixabay.com/ja/%E3%81%8A%E5%A4%A7%E4%BA%8B%E3%81%AB-%E3%83%9C%E3%83%87%E3%82%A3-%E3%82%B7%E3%83%AB%E3%82%A8%E3%83%83%E3%83%88-%E8%AA%BF%E6%9F%BB-%E3%83%8F%E3%83%BC%E3%83%88%E3%83%93%E3%83%BC%E3%83%88-%E3%83%91%E3%83%AB%E3%82%B9-%E8%A1%80%E5%9C%A7-108900/

 

著者: クレメンタインさん

本記事は、2016-08-01掲載時点の情報となります。
記事内容について実行の際には、ご自身の責任のもと安全性・有用性を考慮してご利用いただくようお願い致します。


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