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全身性炎症性疾患の難病「ベーチェット病」を知る!多発血管炎性肉芽腫症(ウェゲナー肉芽腫症)とは?

 

 

全身性炎症性疾患の難病「ベーチェット病」を知る

 

ベーチェット病という病気をご存知でしょうか?

 

近年、この病気を患っているとして、EXILEのMATSUさんが2012年にフジテレビの深夜番組や朝日新聞デジタルの記事の中でベーチェット病の闘病生活を告白されていました。その内容は壮絶なもので、高校時代から疲労が溜まると発症していた皮膚紅班や口内炎の症状に加え、ある時期を境に紅班といわれるしこりが発生し痛みで歩けなくなり、投薬治療を開始されました。しかしその後突然左目の機能の障害により失明の徴候が生じ、また皮膚と陰部に出来た潰瘍が激しく痛み、内臓にまでその痛みの範囲は広がります。そしてステロイド薬による治療を開始されますが、副作用の問題が生じ、また仕事においても高みを目指さなければならないことから、メンバーの誰にも病気のことを言わず、無理をして疲労や辛さから動けなくなってしまったことも綴られていました。

 

症状について

この病気は、全身に炎症症状をもたらす病気で再発と寛解を繰り返し、皮膚や粘膜への潰瘍と激しい痛み引き起こします。代表的な4つの症状に

 

1)繰り返す口内炎(再発性アフタ性潰瘍)

2)深く痛い陰部の潰瘍

3)皮下脂肪の炎症による皮膚症状(結節性紅班)

4)眼症状(ぶどう膜炎による視力障害)

 

があります。

 

これら4つ全ての症状がそろう場合を完全型ベーチェット病、それ以下の場合を不完全型ベーチェット病と呼びます。必ず完全型に移行するというわけではなく、多くの人が不完全型のまま症状が止まっている事もあるようです。

それぞれの病変の発症確率は、口内炎が100%、眼症状が60%、紅班皮疹が80%、陰部潰瘍が70%であると言われています。

 

原因について

遺伝的な要素と、その他環境面での要素が合わさり病気を発症すると考えられています。遺伝的な要素には、白血球の異常があり、両親から貰った白血球の型(HLA:ヒト白血球抗原)に「HLA-B51」か「HLA-A26」というタイプが見られれば、発症の可能性は高いとされています。

(※HLAとは…白血球の血液型のようなもので、臓器移植などの際に提供者と本人とのHLAが異なると、抗体を作って攻撃してしまう。

 

型は、2対3組の計6個の数字(1桁~2桁)により表され、1組の単位を「座」と呼びます。1)A座、2)B座、3)DR座の3組が存在し、具体的な例としては、「A座がA2、A26、B座がB61、B61、DR座がDR9、DR12」のように使用します。)

 

診断方法

ベーチェット病の診断には、上記の4つの症状が生じているかにより判断します。結節性紅班が一般的なものか、ベーチェット病によるものかを判断するために、その持続時間と再発性を見ます。一派的なものであれば、紅班は2週間程度で消え再発は稀ですが、ベーチェット病によるものは2~3日で消え再発も非常に多く見られるということです。

 

治療法

基礎治療薬には、コルヒチンと言う好中球(白血球)抑制薬を用います。副作用として奇形児の生まれる可能性があるので、出産の予定がある際には服用は勧められません。その他個別の症状に対応する治療薬が必要になります。

 

◆結節性紅班…非ステロイド系消炎薬

◆眼の症状…免疫抑制剤シクロスポリン、インフリキシマブ

◆口内炎、陰部潰瘍…ステロイド薬

◆動脈、中枢神経、腸管の炎症(特殊型ベーチェット病の症状)…ステロイド薬

 

経過について

眼の症状(視力障害)や特殊病型(動脈、中枢神経、腸管の炎症)が発症しない限りは、慢性的に症状が繰り返されるものの予後は悪くないとされています。眼の症状に関しては、過去には眼症状発症後2年で視力が0.1以下になる確率は40%とされていましたが、免疫抑制剤シクロスポリンの登場により、現在では発症確率は20%程度に抑えられるまでの改善があったとされています。また近年登場したインフリキシマブによっても改善率は大きく変わり、90%の有効率が出ているとされているようです。

 

最後に

上記のMATSUさんの記事においても話されていたことですが、この病気は、過労や体が冷えるなどの体への負担が起こると、悪化したり再発するというような特性があります。身近にベーチェット病患者の方がおられる場合は、休息と体の保温(季節の変わり目など)をしっかり摂ることが大事です。また、口腔粘膜や皮膚などに刺激が起こると、化膿したり炎症が起こる場合があるので、食事の刺激物を控えたり、周囲に障害物は置かないようにするなどの対策が必要です。

 

 

原因不明の病気、ベーチェット病!口内炎や皮膚症状、外陰部潰瘍などの症状が…

ベーチェット病・・・聞きなれない病名ですが、実は多くの患者さんが苦しめられている病気です。

日本、韓国、中国、中近東、地中海沿岸諸国に多く見られることでシルクロード病とも呼ばれています。

 

この病気の原因とは?

原因は不明とされています。公費負担で治療の受けられる難病指定になっています。

内因に感染病などの外因が加わることで、白血球の機能が過剰となり炎症を起こすとされています。

内因とは、白血球の型です。組織適合性抗原というHLAの中のHLA-B51やHLA-A26が他の人に比べ、はるかに高いことがわかっています。

まだ遺伝についてははっきりとした確証は得られていません。家族内発症もまれであり、遺伝による発症については今後の研究に注目すべきです。

 

この病気の症状とは?

・口腔粘膜の再発性アフタ性潰瘍

大きな口内炎や複数の口内炎ができます。

ベーチェット病発症の98%以上がこの症状を引き起こします。

 

・皮膚症状

にきびのような赤いブツブツもできることがあります。

また、注射や採血の針の跡が、赤く腫れたり水泡になったりもします。

 

・外陰部潰瘍

男性の場合は、陰嚢・陰茎・亀頭

女性の場合は、大小陰唇・膣粘膜

に潰瘍ができます。痛みがありますので、排尿のときにしみます。最初は尿道炎と勘違いをすることもあるそうです。

見た目は、口内炎の様な白い潰瘍が多いようです。

 

・眼の症状

この病気でもっとも怖いのが、失明です。

虹彩毛様体炎という炎症によって、痛みや充血、瞳孔不整になります。

視力が低下し失明することがあるのです。

 

上記は主症状と呼ばれているものです。

主症状のほかにも症状があります。

・関節痛

・血管病変(動脈瘤など)

・消化器病変(腹痛・下痢)

・神経病変(髄膜炎など)

・副睾丸炎(睾丸部の圧痛と腫脹)

 

男性の方が重症化しやすい病気であるといわれています。その理由として、神経病変や血管病変の頻度がはるかに高いからです。

発病年齢は男女とも20~40歳に多く、30歳前半がピークです。まれに原因不明の高熱で、ベーチェット病と気づいた人もいます。

この病気は上記意外にも様々な症状を引き起こします。

原因不明な症状が見つかったら、放置せずにすぐに病院を受診しましょう。

 

 

全身性の血管炎症性疾患「ウェゲナー肉芽腫」は早期治療が鍵

 

全身性の血管炎症性疾患「ウェゲナー肉芽腫」は早期治療が鍵

ウェゲナー肉芽腫という病気をご存知でしょうか?この病気は患者数が日本において約1500人と非常に稀な発症率を持つ難病で、症状も非常に多岐に渡るため診断に結びつくまでが難しく、気づいたときには重症になっていた、というケースが多く報告されている病気です。

 

特徴的な症状として、初期には原因不明の発熱や倦怠感などとともに、蓄膿症や鼻出血、中耳炎、目の痛み、かすれ声、血の混じった痰など上気道の症状が起こります。また肺症状として血痰や呼吸困難が先に起こることもあります。

 

症例が少ないため、この病気と診断されるまでに約10年を費やしたとブログ上に書かれている方もいらっしゃいました。過去の1960年代においては治療法が確立せず、発症すれば死亡率が90%であると言われていましたが、現在では、ステロイド大量投与療法などによる免疫抑制治療で寛解率は約80%であると言われています。

 

早期に診断を受けて、早く治療に取り掛かることが寛解に結びつくと言われています。

 

発症の原因とは? 

ウェゲナー肉芽腫の発症の原因は不明とされていますが、この病気の患者さんの血中にだけ自己の好中球(白血球)に対する抗体が見られるので、これが発病に関わっていると考えられています。

 

発病のきっかけとしては、風邪などの上気道感染症に対する免疫作用が何らかの原因で誤作動を起こし自己免疫疾患に結びついたものだと考えられます。

 

 

特徴的な症状について 

ウェゲナー肉芽腫には特徴的な3つの症状があり、

1)鼻など上気道の炎症

2)肺の炎症

3)腎臓の炎症、加えて全身性の血管炎症状

が挙げられます。

 

発症の順序としては上記でも述べましたが、一般的には発熱や倦怠感などの全身症状とともに、

 

1)上気道の症状(蓄膿症、鼻出血、鼻水、鼻のへこみ、中耳炎、充血、目の痛み、眼球突出、かすれ声など)

 

2)肺症状(血の混じった痰、呼吸困難など)、また2)腎症状(両足のむくみ、突然の高血圧、尿の泡立ち、血尿など)、

 

3)その他の血管炎を思わせる症状(38度を越すような発熱が続く、原因不明の体重減少、関節の痛み、皮膚の赤い斑点(紫斑)、手足の痺れ(多発性神経炎)など)

 

が引き起こされます。

 

多くは、1)→2)→3)の順で起こることが多いようですが、中には2)肺症状から起こるケースや単独で発症するケースなどもあり、注意が必要です。

 

また、症状が長期間になると、臓器が炎症した結果特有の症状を表し、心臓であれば心筋梗塞、腸であれば消化管出血、肺に水が溜まれば胸膜炎が起こる可能性もあります。

 

診断について 

診断については、複数の検査を総合的に判断して行われます。上記のような症状が出現していたり、血液検査、尿検査、レントゲン検査などの結果を総合的に判断します。

 

この病気であると判断できるのは、他の病気ではないことを確認することが重要ですので、これらの検査に加え、全身のCT・MRI検査やガリウムシンチグラフィーなどの放射線検査などを行います。

 

血液検査におけるウェゲナー肉芽腫のマーカーは、血管炎に共通して見られる血沈やCRP値の上昇、白血球数の増加などの異常などがあります。

 

治療について

症状の初期であれば、免疫抑制剤や副腎皮質ステロイド剤による免疫抑制療法で寛解に向かわせることが可能です。症状が進んでいる場合は、大量静注療法を行います。

 

◆免疫抑制剤 

サイクロフォスファミド(エンドキサン)、アザチオプリン(イムラン)を1日体重あたり1~2mg/kg使用します。治療に抵抗性を示す場合は、エンドキサンのパルス療法(大量点滴静注療法)を行う場合もあります。

 

◆副腎皮質ステロイド剤 

通常プレドニンの30~60mg/日大量投与を施行します。治療抵抗性の場合は、ステロイドパルス療法(大量点滴静注療法)を行う場合もあります。

 

これらの療法を1~2ヶ月行い、以降は血液中の炎症反応の推移をみながら、徐々に減量していきます。寛解状態になったら、免疫抑制療法を維持し、病気が再燃しないように再び経過観察をします。

 

この病気は早期に発見できれば80%が寛解できる病気だと言われています。稀な病気であるため、医師も気が付きにくく、発見が遅れてしまうことが多くあるようです。

 

予防できる手段としては、こういった難病や希少な病気について普段から感心を寄せ、万が一の場面において自ら提案できることではないだろうかと思います。

 

(photo by:http://pixabay.com/ja/%E4%B8%AD%E6%AF%92-%E6%8A%97%E7%94%9F%E7%89%A9%E8%B3%AA-%E3%82%AB%E3%83%97%E3%82%BB%E3%83%AB-%E3%82%B1%E3%82%A2-%E3%82%AB%E3%83%A9%E3%83%95%E3%83%AB%E3%81%A7%E3%81%99-%E8%96%AC%E5%89%A4-%E5%81%A5%E5%BA%B7-%E7%97%85%E6%B0%97-71573/)

著者: カラダノート編集部

本記事は、2017-04-11掲載時点の情報となります。
記事内容について実行の際には、ご自身の責任のもと安全性・有用性を考慮してご利用いただくようお願い致します。


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