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育児・子供の病気

先天性の耳が小さくなる病気「小耳症」について

小耳症という病気をご存知でしょうか?この病気は、先天的に耳が小さく形成されていたり、もしくはほとんど無い状態(無耳症)のことを言います。

 

小耳症の発症確率

欧米における調査では、12,500人に1人程度の確率で発症するとも言われ、日本における発症率はこの値より少し上回る程度ではないかと言われています。多くの場合は片側のみに生じますが、約10%では両側に生じるとされています。機能面では、聴力低下が生じたりする場合がありますので、その際には骨伝道補聴器などの装着が必要になります。

 

また外見面においては、お子さんが小学校に入るくらいの歳になると他の子に耳のことを指摘されるなどが原因で、自身が気にするようになり手術を希望するケースが多いと言うことです。この病気の手術は顔の大きさに従って、耳を形作る必要があり、適齢期とされるのは小学校4年~5年生頃だと言われています。

 

小耳症の症状について 

小耳症の症状については、次の3種類に分けられます。

1)耳介(外部に出ているいわゆる耳の部分)が小さい。

2)耳の穴(外耳道)が閉鎖している(空気を通しての音の伝達ができず難聴を生じている)。

3)顔の骨が低形成である(患部側の上顎と下顎の骨が小さくなる)。

 

また耳介の形の種類には次の3種類があります。

1)耳垂(じすい)型…耳たぶのみが残っている。

2)耳甲介(じこうかい)型…耳の下半分が残っているもの。

3)無耳症…ほとんど耳が残っていない。

 

ほとんどの症例では、耳の穴(外耳道)が塞がっているとされ(外耳道閉鎖)、これによって聴力低下が起こります。通常片側の場合には、もう一方の耳は機能していますので、日常生活に支障をきたすことはないとされています。しかし、両側の場合には聴力が低下していますので、上記でも述べましたが1~2歳頃から「骨伝導補聴器」を装着する必要があります。

 

また、この病気と共に他の先天性の病気を発症する可能性が高いと言われていますので、心臓など全身を検査することが必要だとされています。

 

治療法について

手術は大きく分けて、4段階の工程から行われます。

1)「ティシューエキスパンダー(組織拡張器)」というシリコン製の風船を耳を形成する位置の皮膚下に挿入して、徐々に生理食塩水を入れていき4~6ヶ月かけて皮膚を伸ばす。

2)患者さん自身の胸部から3本の肋軟骨(胸骨)を摘出する(後に再生されます)。

3)皮膚が伸長した皮膚下に胸骨を立体的に組み上げ移植し、耳介の基礎を作る。

4)これを元に耳介に「耳輪」と「対耳輪」の2本の溝と耳の穴を形成する。

 

上記でも述べましたが、この耳介手術は手術の適齢期があり、およそ10歳前後であると言われています。治療できることを知らず、成人になってからクリニックに来院される方も少なくはないようです。適齢期を過ぎると、軟骨部分が固くなって上手く耳を形作れない場合があります。もしこのような症状のお子さんがおられたら、なるべく早めに(早すぎると成長段階なので形成しにくいようですが)治療を行うことが重要であると思います。

(photo by://pixabay.com/ja/)

著者: あせちるこりんさん

本記事は、2016-08-03掲載時点の情報となります。
記事内容について実行の際には、ご自身の責任のもと安全性・有用性を考慮してご利用いただくようお願い致します。


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