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総胆管拡張症ってどんな病気?基礎知識を知ろう!代表的な3症状とは。合併症~肝機能障害・膵炎

総胆管拡張症とは一体何でしょうか?

 

総胆管とは胆汁を十二指腸へ送る為の道です。そして、拡張症とは、この総胆管が、袋状に拡張する病気です。

肝臓内の胆管に拡張がみられることもあり、多くの場合、先天的なものであるようです。

女性に多く発症し、小児期に発症することが多いですが、成人になって見つかることも珍しくありません。

 

胆汁が流れる胆管と、膵液が流れる膵管の2本の管は、十二指腸への出口付近で合流しています。それらは互いに逆流しないような作りになっています。 

胎児の段階で作られますが、異常によって合流した管が異常をきたしているのが先天性胆管拡張症です。異常の為、膵液と胆汁が逆流し、様々な障害を起こします。

 

総胆管拡張症が見つかった際に、先天性胆管拡張症が見つかる事も少なくありません。

この二つが併発している場合は、手術になる事がほとんどです。

袋状に拡張した胆管の切除が主に行われます。

併発している場合、胆管がんの発生リスクが高まるため、注意が必要です。

 

症状

・腹痛

・腫瘤(触ると瘤の様な腫瘍が分かる)

・灰白色の便(乳児期)

・嘔吐

 

総胆管拡張症の合併症

・肝機能障害

・膵炎

・胆石症

・胆管炎

・胆道癌

 

注意点

主に総胆管拡張症は超音波検査で確認されます。

状態に応じての適切な治療を行わないと、肝障害の進行、感染症を合併する危険が大きいので注意が必要です。

 

 

総胆管拡張症ってどんな病気?

総胆管拡張症と呼ばれている先天性胆道拡張症についてお話します。これは日本人を含む東洋人に多い病気です。

 

先天性胆道拡張症とは

先天性胆道拡張症は先天的に胆管が拡張してしまう病気です。胆道が拡張すると、胆汁の流れが悪くなります。胆汁の流れが悪くなるとビリルビンがうまく排泄されずに血中でビリルビンが増え、高ビリルビン血症を起こしてしまいます。その結果、ビリルビンが皮膚や粘膜などの組織に沈着して黄疸が起こったり、ビリルビンが便に排泄されないために便が白くなったりします。また、うっ滞した胆管によって、お腹にしこりのようなものを触れたり、腹痛といった症状もおこります。胆管や膵臓の炎症を合併した場合は発熱や嘔吐、腹痛などの症状が現れることもあります。

 

日本人の女の子に多い

先天性胆道拡張症は子どものときにエコー検査などで見つかることが多いです。大部分は30歳までに診断されると言われています。日本を含む東洋の人に多い病気です。男女比は1:4で、女子に多い病気です。

 

膵管の異常を合併しやすい

この病気では、膵管と胆管が一つの管になってしまう異常を合併する患者さんが多くいます。この場合、膵液と胆汁が胆管の中で混じり合ってしまいます。膵液と胆汁が混じり合った液体はとても強力な化学物質を発生させてしまいます。この化学物質が、胆管の壁を傷つけたり、漏れて他の臓器を傷つけてしまうこともあります。そのために腹痛や発熱などが起こります。吐き気や嘔吐をくり返してしまう人もいます。

  

どうやって診断するの?

診断はエコー検査、CT等で胆道の拡張の有無や、胆道の形、膵管の異常がないかなどを調べます。先天性胆道拡張症の患者さんの胆道の状態はとても特徴的といわれており、ほとんどの場合エコー検査で診断できるといわれています。患者さんの状態や、施設の医療方針によっては、内視鏡的逆行性胆管膵管造影(ERCP)や磁気共鳴胆管膵管撮影(MRCP)で胆管や膵管の異常をさらに詳しく調べることもあります。血液検査で、肝機能のマーカーや、膵臓から分泌される酵素の状態、炎症反応などを確認したりします。

       

お子さんが腹痛や嘔吐を繰り返すようでしたら、先天性胆道拡張症の可能性も考えて一度医療機関に相談してみることも検討してみてください。

 

 

腹痛・黄疸・しこり~総胆管拡張症の代表的な3症状

総胆管とは胆嚢から十二指腸に伸びる胆管のことを言い、この総胆管の一部分あるいは全体が拡張して起こるのが総胆管拡張症です。多くは先天的な異常によるものであり、子どものうちに発見されることが多い疾患です。

 

 

代表的な症状

腹痛

…胆汁の排出がうまく行われないことで、細菌の感染などが起こりやすくなっており、腹痛と共に発熱や吐き気、嘔吐などの症状も見られることがあります。細菌に感染した状態をそのままにしておくと、細菌が進行し胆管炎や全身衰弱、肝硬変などが引き起こされる危険があります。

 

黄疸(おうだん)

…黄疸ははっきりと確認できないこともあります。黄疸は他の胆道の疾患でも見られる症状ですので、便の色などから他の疾患との識別が必要です。

 

腹部のしこり

…右上腹部にしこりがあり、それが球形で表面がなめらかな形状と認められれば、この疾患を疑えます。しかし、人によってはしこりが非常に小さくて外からでは分からない場合もありますし、逆に非常に大きくて他の疾患からくる腹部のしこりと区別がつきにくいことがあります。

 

この三つの症状が総胆管拡張症の代表的な症状ですが、これらの症状がすべてそろって見られるということは少ないようです。

 

乳児期・幼児期以降の症状

灰白色の便

嘔吐

乳児期の兆候的な症状として重要なのが灰白色の便です。また、幼児息以降になると嘔吐を繰り返すようになることもあります。代表的な症状と併せてこれらを認めて病院を受診し診断に至るケースが多く、その大部分が4歳未満の発症です。ただし中には成人になってから発症することもあります。

 

 

総胆管拡張症には一般的に見られる症状もあれば、非常に特徴的な症状もあります。そのため無理に自分で判断せずに疑わしいと思ったら適切な診察を受けるようにしましょう。

 

 

CTやMRI・・総胆管拡張症の検査

消化器官の流れの中で、胃から小腸に入る間に十二指腸と言う場所を通ります。十二指腸には2種類の消化液が流れ込んでおり、肝臓で作られ、胆嚢で溜められた胆汁と膵臓でつくられた膵液がその2つです。この2つの消化液はそれぞれ胆管と膵管という管を通って流れ、十二指腸に入る前に管が一緒になることで混ざり、十二指腸に流れ出ます。総胆管とは胆嚢から十二指腸までの胆管のことです。

 

 

検査と診断

腹痛や黄疸、右上腹部のしこりなどと言った総胆管拡張症の諸症状とあわせて、検査によって総胆管拡張症であることを確定していきます。検査は比較的容易に非侵襲的に行うことができます。

 

超音波検査

腹部の超音波検査によってほとんど診断がつきます。超音波診断装置によって肝外胆管の拡張を認めることが確実な診断方法ですが、肝内胆管が拡張している場合もありますので、肝外胆管の拡張が認められた場合は肝臓をより調べる必要があります。

 

CT検査・MRI検査

CT検査やMRI検査も有効な診断方法です。CT検査は特に黄疸のないときに行うとよいです。総胆管拡張症に合併する割合が高い合流異常の有無や形態をよりよく把握するのにはこうした検査が必要です。

 

胆道シンチグラフィ

胆道の形態と同時に、手術前、手術後の肝臓の胆汁排泄機能の程度を確認するのに必要な検査です。

 

施設によっては内視鏡的逆行性胆管膵管造影(ERCP)や磁気共鳴胆管膵管撮影(MR-CP)を用いて、胆管や膵管の異常をより詳しく調べることもできますし、血液検査で肝臓やすい臓の機能を確認することもあります。

 

 

多くは超音波で十分な検査ができます。放っておくと症状を繰り返すだけでなく、肝機能障害や胆管炎を発症したりします。検査に痛みなどは伴いませんので、その点では気軽に検査を受けることができます。

 

 

総胆管拡張症によって起こる合併症~肝機能障害・膵炎

胆汁を十二指腸へ運ぶ管が総胆管です。胆汁を送るのが胆管、膵液を送るのが膵管、この二本が合わさっているものが総胆管と呼ばれています。

この総胆管に袋状の拡張が見られる病気が総胆管拡張症です。

主に症状は、腹痛や黄疸、しこりなどが現れ、乳児期の場合は、灰白色便や嘔吐の症状が出る事もあります。

そして、この病気で最も怖いのが、合併症です。総胆管拡張症の合併症には、肝機能障害や膵炎などがあります。

 

肝機能障害とは?

肝機能障害とは、肝臓の機能が正常に働かなくなる事をいいます。

肝臓は沈黙の臓器と呼ばれている程、異常があっても自覚症状がない臓器でもあります。

初期段階で気付く事が大変重要な症状も多々あります。

 

進行してしまうと、全身の倦怠感や食欲不振、黄疸などの症状が現れ、ひどくなると、肝炎や肝硬変、肝臓癌等の生命の危険のある病気にまで進行する恐れがあります。

 

*血液検査等でγ-GTPやGOT、GPTといった値を見たことはありませんか?

この値は、肝機能の数値で肝機能障害がどの程度の状態なのかを示す指標となるのです。

ちなみにγ-GTPはアルコール性の肝障害や胆管の異常が出ると数値が上がります。

年に一度は定期検診を受ける事で、早期発見できます。

 

膵炎とは?

膵臓は消化酵素を産生し、分泌する臓器です。この消化酵素が何らかの原因(この場合総胆管拡張症)で過剰に分泌され、その酵素によって膵臓自身を消化してしまう病気です。

軽度のものもありますが、重症になると多臓器不全を起こす事もある大変怖い病気です。

 

症状は左上腹部や背中の痛みで、軽い痛みから激痛まで様々です。 

痛みの起こる時は、食後が多く、特に油分の多い食事やアルコール摂取後が多いようです。

吐き気や嘔吐、腹部膨満感、食欲不振、発熱等の症状も出る事があります。

膵炎は血液や尿検査、画像診断によって発見されます。

膵炎は早期発見がとても重要な病気の一つです。

治療で胆管にできた袋状の拡張を取り除いても油断は禁物です。

 

その後の合併症予防の為に、定期健診はきちんと行いましょう。

 

(イラスト: by 

http://www.irasutoya.com/2013/02/blog-post_949.html)

 

 

著者: カラダノート編集部

本記事は、2017-04-16掲載時点の情報となります。
記事内容について実行の際には、ご自身の責任のもと安全性・有用性を考慮してご利用いただくようお願い致します。


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