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育児・子供の病気

子供の巨人症は、早期治療を行えば高い確率で根治が可能!

子供の巨人症は、早期治療を行えば高い確率で根治が可能!

「巨人症」という病気についてご存知でしょうか?この病気は、脳の下垂体と呼ばれる部分に腫瘍が出来ることによって(多くは良性)成長ホルモンの分泌が過剰になり、幼年~思春期であれば急激に背が伸びる「下垂体性巨人症」、思春期以降であれば、顔の一部(鼻・額・唇・顎など)や手足が徐々に肥大する「先端肥大症」と言われる症状が生じます。

 

このような外見的な症状以外にも、心臓などの内臓肥大や糖尿病、高血圧などの症状が起きる場合や、平均的な寿命が通常より10年短くなると言われるなど、体に悪影響を及ぼす様々な症状が現れる可能性があります。

 

発症の確率としては、100万人に40人程度と言われ、比較的稀な病気とも言えますが、放置しておけば重大な病気にも繋がる可能性があります。

 

小児期など、腫瘍が小さい早期の内に発見し、処置すれば9割が根治できるともされていますので、徴候が見られれば直ぐに対策を行うことが必要になります。

 

巨人症の原因とは?

この病気の原因のほとんどは、脳下垂体に腫瘍が出来ることによって発症します。成長ホルモンが過剰に分泌されることで、骨や結合組織、内臓などを発達させますが、1)四肢および全身が伸長する「下垂体性巨人症」となるか2)顔や手足など一部が肥大する「先端肥大症」となるかは、発症時期によって異なります。

 

「骨端線」といわれる、骨の先にある未成熟な軟骨部分が存在している場合(幼年~思春期後期)はこの部分の伸張が起こり、「下垂体性巨人症」となります。一方、骨端線が既に閉鎖されている場合は、「先端肥大症」となります。

 

また、上記以外の原因としては下垂体以外の場所に成長ホルモンや成長ホルモン放出ホルモンを産生する腫瘍(異所性腫瘍)が出来、これが発症の原因になることもあります。

 

具体的な症状とは?

症状としては、「下垂体腫瘍増大」、「成長ホルモン過剰分泌」、「下垂体ホルモン欠損」による症状の3つに分けられます。

 

特に、外見的な症状を表す「成長ホルモン過剰分泌による症状」は毎日徐々に変化が起こりますので、本人や家族ほど気づかないことが多いとされています。

 

1)下垂体腫瘍が増大することによる症状…頭痛、嘔吐、視野障害など。

 

2)成長ホルモン過剰分泌による症状…

【巨人症の症状:四肢の伸長による高身長(最終身長が男子185cm以上、女子175 cm以上になる見込みがある)】

【先端肥大症の症状:<全身>手足の肥大、異常発汗、体重増加、変形性関節症、腰痛、末梢神経障害、内臓肥大、心筋障害、高血圧など。<顔面>眉弓部の突出、鼻・舌・口唇の肥大、下顎突出。】

 

3)その他下垂体ホルモン低下による症状…副腎皮質刺激ホルモン低下による全身脱力、抗利尿ホルモン低下による尿崩症など。

 

診断について

診断は、以下の3点の徴候が見られるかどうかによって判断されます。

 

◆顔面の特徴的な変化と四肢肥大の症状がある。

◆X腺画像によって頭部の骨の肥厚や副鼻腔の拡大、手足の骨の変形・肥厚症状がある。

◆血液検査で、成長ホルモンとインスリン様成長因子1(IGF-1)ともに高い値である。

 

治療方法とは? 

1)手術による摘出

2)薬物や放射線による治療

があります。

 

まず第一選択としては、手術療法が選ばれます(経鼻経蝶形骨洞手術)。しかし、下垂体の左右の部位にある「海綿静脈洞」が腫瘍によって浸潤されている場合、手術による治療は効果が低いとされていますので、この際は2)薬物(ソマトスタチン系薬)と放射線(ガンマナイフ)による治療の対象となります。

 

 

最初にも述べましたが、この病気は治療時期が低年齢であるほど根治率が高くなると言われています。その一方で、腫瘍の大きさが原因で全摘出を出来なかったために、術後も投薬治療を続け、抑えきれない成長ホルモンの作用が外見上にも現れるなどの症状に悩まれている患者さんのお話をブログ上で拝見したことがあります。

 

しかし現在では、摘出範囲を広げられるような術法も開発されているようですので、事前にいくつかの病院を十分に比較検討する必要があるように思います。

(photo by://pixabay.com/)

著者: あせちるこりんさん

本記事は、2016-08-02掲載時点の情報となります。
記事内容について実行の際には、ご自身の責任のもと安全性・有用性を考慮してご利用いただくようお願い致します。


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