難病指定のアミロイドーシスとは？症状や治療法は？

アミロイドーシスという難病指定病気をご存知ですか？

アミロイドーシスという病気は、アミロイドと呼ばれる繊維状のたんぱく質が体内の臓器に付着し機能障害を起こす病気です。

全身のいくつかの臓器に付着してしまう全身性のものと、ある臓器だけに付着する限局性のものがあります。

 

病気の原因

アミロイドーシスは、ある種のたんぱく質が凝集してアミロイドとなり、臓器に付着することで発病します。しかしその原因となるたんぱく質は一種ではなく種類によって異なるとされており、そのためはっきりとした原因がわからないため、難病に指定されている病気なのです。

 

アミロイドーシスの種類

ALアミロイドーシス→遺伝性

FAP→遺伝性・トランスサイレチンというたんぱく質の遺伝子を持つ人

AAアミロイドーシス→非遺伝性・炎症性疾患に合併

ALアミロイドーシス→非遺伝性・発性骨髄腫に合併

透析アミロイドーシス→非遺伝性・長期人工透析患者に合併

SSA→加齢による

 

患者数はそれぞれの疾患によって異なります。

遺伝性のALアミロイドーシスとFAPはそれぞれ日本で数百人程度、非遺伝性のAAアミロイドーシスや透析アミロイドーシス患者は数千から数万人いるとされています。

これかもわかるように遺伝性のものと非遺伝性のものがありますが、非遺伝性のほうが患者数が圧倒的に多いことがわかります。

 

アミロイドーシスは早期発見と各症状による治療法の選別が難しい病気であるため、専門医の診断が必要不可欠です。

アミロイドーシスであると診断されたら、専門医に受診し早期に適切な治療を行ってもらう必要があります。

 

たんぱく質が臓器に付着する！？アミロイドーシスの症状と治療法

アミロイドーシスは、難病に指定されている病気です。遺伝性のものと非遺伝性のものが存在し、非遺伝性のアミロイドーシスの方が圧倒的に患者数が多いです。

ある種の繊維状のたんぱく質が臓器に付着し、臓器が機能障害を起こすことで発病します。

全身のあらゆる臓器に付着するのを全身性、ある一種の臓器だけに限定して付着するのを限局性としています。

 

アミロイドーシスになった場合、たんぱく質が付着する臓器によって症状も変わってきます。

全身性アミロイドーシスの場合は心臓の障害や腎臓の障害、胃腸の障害、そして末梢神経や自律神経の障害として症状が現れます。

 

心臓の障害→心不全・不整脈

腎臓の障害→腎不全・ネフローゼ症候群

胃腸の障害→便秘・下痢・排尿の異常

末梢神経・自律神経の障害→手足の痺れ・麻痺・立ちくらみ

 

治療法

アミロイドーシスはたんぱく質が付着した臓器に対しての対症療法が主流です。

しかし、最近ではアミロイドーシスの種類によっては根治的治療法が発展してきています。

肝臓移植や自己末梢血管移植を併用した大量化学療法、最新の抗リウマチ薬やコリンエステラーゼ阻害薬の投与などがそれにあたります。

これらの治療をすることによりアミロイドーシスを根治することが可能になりました。

 

しかしそれでも難病指定されている病気です。

早期発見やたんぱく質が付着している臓器を見つけることなどに時間がかかるため、専門医への受診が必要となってきます。

上記のような症状が見られたら病院を受診し、適切な治療を行ってもらうようにしましょう。

 

プラセンタ治療を行うと献血できない？！ヤコブ病感染症との関係

皆さんは、ヤコブ病（プリオン病）という病気をご存知でしょうか？この病気は、感染症としては非常に特殊でプリオンという感染性を持った変性タンパク質が生じ、それが脳に蓄積することで脳神経細胞の機能が障害され、脳に海綿状の変化を起こすとされる難病です。現在その有効な治療法は見つかっておらず、一度発症すれば認知症や無動無言などの症状が発現し、1～2年のうちに死亡するといわれています。2008年時点において患者数は375名、年間発症率は100万人におよそ1人であると言われています。

 

近年、アンチエイジング等に効果があるとして、プラセンタ治療という人の胎盤から抽出したエキスを用いて皮下注射を行う治療法が良く知られていますが、これによるヤコブ病への感染の可能性が心配されています。2006年にも、厚生労働省がプラセンタ注射を行った人への献血を控えるようにとの発表があり、世間では実際のところは感染の可能性があるのかないのか、困惑されている方も多いようです。

 

ここでは、プラセンタ治療に使用される製剤の原料管理や精製方法などから、感染の可能性を考えたいと思います。

 

ヤコブ病って？

プラセンタ製剤について理解する前に、まずはヤコブ病がどのような病気であるのかを知る必要があります。ヤコブ病（別名プリオン病）は、その発症原因が3種類ありそれぞれ1)孤発性プリオン病、2)家族性プリオン病、3)獲得性プリオン病といいます。今回のプラセンタによる感染の件については、3)獲得性プリオン病が関係しています。

 

この病気は、BSE（海綿性脳症）に感染した牛を食べた際起こるもので、「プリオン蛋白」という感染性のあるタンパク質（特定危険部位に多く含まれている；脳・脊髄）が徐々に脳に蓄積していくことで発症します。発症後、感染者は進行性認知症や無動無言状態という寝たきりの状態になり、1～2年で全身性の衰弱を起こし死亡します。国内での感染者は見られていませんが、過去に英国やヨーロッパ諸国においてBSEが蔓延した時期があり、その期間に渡航し牛肉を食べた人に関しては感染の可能性があるため、プラセンタ製剤使用者と同じく献血を控えるようにとの指導がありました。また、この病気は発症までに8～10年程度の潜伏期間があり、このことも発症者の確認を難しくさせています。

  

プラセンタ治療について

現在、医療機関でプラセンタ治療製剤として受けられるものは「ヒト由来プラセンタ」という人の胎盤から抽出したものが主になっています。（市販されているプラセンタエキスなどは豚由来のもの）ヒト由来プラセンタには2種類あり、ラエンネック、メルスモンのみが日本では認可されています。

 

これらの製剤がどのように収集されているかですが、日本国内のクリニックにて、正常分娩が行われ、スクリーニング検査を行って感染症の疑いが無い人の胎盤が集められているようです。収集後は、精製し血液やホルモンなどが取り除かれた状態になります。

 

＜メルスモンとラエンネックの違いについて＞

添付文書やその他各メーカーから回答された情報によると次のようになります。

 

◆メルスモン

1)提供人の検査

製剤の原料は、B型肝炎、C型肝炎、HIVが陰性、正常分娩が行われたことを確認した健康人から提供されている。

 

2)製剤の製造方法

塩酸による加水分解（全ての分子を低分子化する）と1時間、121℃の高圧蒸気滅菌によってウイルス不活化が行われている。

 

3)特記事項

塩酸分解は胎盤中のタンパク質をアミノ酸に分解するので、プリオン蛋白による感染の心配が無い。

 

4)医師による情報

局所麻酔薬が含まれているので、万一点滴で使用するとショック（血圧低下）を起こしかねない、塩酸分解法は分子分画法よりも抽出液が多く作れる、すなわち濃度が多少薄い。

 

◆ラエンネック

1)提供人の検査

製剤の原料は、B型肝炎、C型肝炎、HIV、成人Ｔ細胞白血病が陰性、正常分娩が行われたことを確認した健康人から提供されている。

 

2)製剤の製造方法

分子分画法（透析膜などを用いて、標的の物質の立体構造を壊すことなく抽出する方法）と、20分間121℃の高圧蒸気滅菌によって、ウイルスの不活化が行われている。

 

3)特記事項

プリオンの分子量が明らかになっている。

 

4)医師による情報

メルスモンと比較すると分子量が大きい為、注射時に痛みを伴う。濃度が高いので、少々胎盤特有の魚臭が感じられる。

 

ヤコブ病とプラセンタ治療の関連性について

 2006年の厚生労働省による、プラセンタ製剤使用者への献血制限の措置により、ヤコブ病感染の可能性への不安が広がりましたが、

製剤の製造法が上記のような方法によるものであり、また胎盤自体が本来母体由来のものでなく、受精卵由来の臓器であるという事から（汚染の可能性が低い）、胎盤自体に変性プリオンが混ざっている可能性はほぼ無いと言えるのではないかと思います。理由をまとめると以下のようになります。

 

1)胎盤は受精卵由来であり、母体からそのまま摘出したものではないので、汚染されている可能性が低い。

 

2)提供者の受け入れにスクリーニング検査を行っているので、感染症の可能性が無い（未知の感染症以外については）。

 

3)120度による高圧蒸気滅菌処理を行っているので、ウイルスや細菌はほぼ死滅している。

 

4)仮に変性プリオンが混入していても、メルスモンであれば塩酸による加水分解で膜蛋白は変性を起こし、感染力が無くなる。

 

5)変性プリオンの分子量が分かっているので、それに応じた透析膜分離法によって病変部分を除去できる。

 

最後に

美容目的だけで無く、このプラセンタ治療は本来慢性肝炎や更年期障害の治療の薬として開発されたものであるので、必要とされている患者さんはこの感染問題の真偽について明確な答えがほしいという思いでおられると思います。

 

インターネット上でこの感染問題について調べていると、根拠の無い極論や誤った情報なども多く、正確な情報にたどりつくまでに非常に時間を要しました。このことは、メーカーなどから臨床検査に関する情報などが閉ざされていることも原因の一つだと思います。情報を必要とされている方のためにももう少し開示が行われていくことを願います。

 

(Photo by： [http://www.pakutaso.com/20130617163post-2917.html])