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気になる病気・症状

血液凝固因子の欠損による血友病

 

血友病とは知る人ぞ知る、血液が固まらなくなる恐ろしい血液の病気です。
人体はたとえ出血しても出血した血が固まって傷口を塞ぎ、出血を止めてくれる機能があるのです。
その機能のおかげで出血量を抑え、失血死を防いでくれています。

しかしその止血作用出る血液凝固が働かなくなるのが血友病です。
その血友病の原因は、性染色体に含まれる遺伝子の異常によって引き起されます。

■遺伝性の血液凝固因子の変異


●血液凝固因子
血液凝固因子とは性染色体であるX染色体上にある因子で、第Ⅷ因子と第Ⅸ因子と呼ばれる遺伝子です。
これが変異すると血液が固まらなくなる血液凝固異常を引き起し、血友病となります。
1.血友病A
第Ⅷ因子の欠損による血液凝固異常の疾患です。
2.血友病B
第Ⅸ因子の欠損による血液凝固異常の疾患となります。
●症状
1.血液凝固異常
血液が固まらなくなり、何らかの原因で出血した際もいつまでも傷口の血が固まらずに出血が止まらなくなります。
2.筋肉内の内出血
普段ならなんと言うこともない筋肉内の小さな出血も、血液が固まらないことで症状が進行し変形や拘縮をきたします。
止血をしてもしばらくの間、再出血を繰り返すことになるでしょう。
3.頭蓋内出血
稀に頭蓋内の出血を引き起し、そのまま出血が止まらなくなることで脳を圧迫し重度の脳障害となる危険性があります。

血液凝固異常の血友病となる事で、普段何でも無い軽微の出血が命に関わるような重大な致命傷になる危険が生じるのです。
とは言っても現在では欠損した血液凝固因子を外から補充する治療法も開発され、きちんと治療を行えば、比較的命の危険も少ない疾患となっています。

(Photo by: //www.photo-ac.com/main/detail/1443)

著者: ヒフミさん

本記事は、2016-07-29掲載時点の情報となります。
記事内容について実行の際には、ご自身の責任のもと安全性・有用性を考慮してご利用いただくようお願い致します。


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